Síndrome de Evans asociada a infección por citomegalovirus en una niña de 13 meses / Evans Syndrome Associated With Cytomegalovirus Infection In A 13-Month-Old Girl

Introducción: El síndrome de Evans es un desorden autoinmune poco frecuente, caracterizado por el descenso de al menos dos líneas celulares hemáticas. Las publicaciones del síndrome de Evans e infección por citomegalovirus resultan escasas. Objetivo: Examinar el caso de una niña con síndrome de Evans e infección activa por citomegalovirus que respondió favorablemente a la terapia antiviral. Presentación del caso: Niña de 13 meses con antecedentes de prematuridad y bajo peso al nacer, que acudió a consulta por presentar palidez y equimosis en tórax, abdomen y extremidades. En los exámenes de laboratorio se encontró trombocitopenia y anemia severa con prueba de Coombs directo positiva. Recibió pulsos de metilprednisolona con respuesta desfavorable. La carga viral resultó positiva para citomegalovirus (4019 copias de ADN) y recibió valganciclovir con evolución favorable en el seguimiento. Conclusiones: El síndrome de Evans asociado a infección por CMV es infrecuente. El tratamiento con valganciclovir podría ser beneficioso para cierto grupo de pacientes; sin embargo, hacen falta más estudios que demuestren la eficacia y seguridad de este tratamiento en este síndrome; más aún si está asociado a una elevada carga viral(AU)

Introduction: Evans syndrome is a rare autoimmune disorder, characterized by the descent of at least two blood cell lines. Publications of Evans syndrome and cytomegalovirus infection are scarce. Objective: To examine the case of a girl with Evans syndrome and active cytomegalovirus infection who responded favorably to antiviral therapy. Case presentation: A 13-month-old girl with a history of prematurity and low birth weight, who attended the consultation for presenting pallor and ecchymosis in the thorax, abdomen and extremities. Laboratory tests found thrombocytopenia and severe anemia after a positive direct Coombs test. She received pulses of methylprednisolone with unfavorable response. The viral load was positive for cytomegalovirus (4019 copies of DNA) and received valganciclovir with favorable evolution at follow-up. Conclusions: Evans syndrome associated with CMV infection is uncommon. Treatment with valganciclovir may be beneficial for a certain group of patients. However, more studies are needed to demonstrate the efficacy and safety of this treatment in this syndrome; even more so if it is associated with a high viral load(AU)

Hidrops fetal por infección congénita por citomegalovirus: tratamiento posneonatal prolongado con valganciclovir / Hydrops fetalis due to congenital cytomegalovirus infection: prolonged postneonatal treatment with valganciclovir

El citomegalovirus (CMV) es la infección viral congénita más frecuente con una prevalencia de 0,5% al nacimiento. La primoinfección aparece entre el 1-4% de las gestantes seronegativas. El 40% de estos fetos se infectan y un 10% presentan síntomas al nacimiento. Presentamos un caso de infección congénita por CMV con hidrops fetal, con afectación neonatal del sistema nervioso central. Se trató con ganciclovir intravenoso y posteriormente con valganciclovir oral hasta los 6 meses, con buenos resultados al año de vida. Se realiza una revisión bibliográfica del diagnóstico y pronóstico de los recién nacidos con infección congénita por CMV y las expectativas y experiencia actual del tratamiento con ganciclovir y valganciclovir.

Cytomegalovirus (CMV) is the leading cause of congenital infection affecting 0.5% of all live births. Primary CMV infection occurs in 1-4% of seronegative woman during pregnancy and may be transmitted to the fetus in 40%. Up to 10% of intrauterine CMV infections result in symptomatic congenital disease at birth. We present a case of congenital CMV infection in the third trimester of gestation with central nervous disease involvement, who was treated with intravenosus ganciclovir followed by oral valganciclovir for six months with successful results in the first year of life. We review the literature on the diagnosis and prognosis of newborns with congenital CMV infection and the expectations and current experience of treatment with ganciclovir and valganciclovir.