Vasculitis crioglobulinémica con compromiso renal y síndrome de Sjögren / Cryoglobulinemic vasculitis with renal involment and Sjögren's syndrome

La vasculitis crioglobulinémica es una vasculitis de vasos pequeños que se da en presencia de crioglobulinas séricas. Las crioglobulinemias mixtas son las más frecuentes y se asocian a infecciones crónicas, típicamente al virus de la hepatitis C, así como a enfermedades linfoproliferativas y autoinmunes, más a menudo al síndrome de Sjögren. Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura de los miembros inferiores, neuropatía periférica, artralgias y glomerulonefritis. La presencia de vasculitis crioglobulinémica en el contexto de un síndrome de Sjögren es marcadora de peor pronóstico. Presentamos el caso de una paciente con vasculitis crioglobulinémica con compromiso cutáneo y renal, que condujo al diagnóstico de un síndrome de Sjögren primario. (AU)

Cryoglobulinemic vasculitis is a small-sized vasculitis that occurs in the context of serum cryoglobulins. Mixed cryoglobulinemias are the most frequent and are associated with chronic infections, typically hepatitis C and autoimmune diseases, most commonly Sjögren's syndrome. Clinical manifestations include purpura of lower limbs, peripheral neuropathy, arthralgias and glomerulonephritis. The presence of cryoglobulinemic vasculitis in the context of Sjögren's syndrome is a marker of poor prognosis. We present the case of a patient with cryoglobulinemic vasculitis associated to cutaneous and renal involvement that led us to the diagnosis of primary Sjögren's syndrome. (AU)

Fatal necrotizing Candida esophagitis in a patient with leukocytoclastic cutaneous vasculitis and ankylosing spondylitis

Esophageal infection by Candida spp. is a common opportunistic entity in immunocompromised hosts; however, systemic fungal dissemination due to perforation or transmural necrosis, also known as necrotizing Candida esophagitis (NCE), is rare. We report the case of a 61-year-old male patient with diagnosed ankylosing spondylitis, severe arteriosclerosis, and vasculitis under immunosuppressive therapy who presented NCE with fungal and bacterial septicemia diagnosed at autopsy. Necrotizing esophagitis is a rare manifestation of Candida infection, which may be a final complication in severely ill patients. Unfortunately, it may be underdiagnosed, and we call attention to this devastating complication in patients with leukocytoclastic cutaneous vasculitis and ankylosing spondylitis.

Erythema elevatum diutinum and hypothyroidism: coincidence or causal relationship?

AbstractErythema elevatum diutinum is a rare chronic leukocytoclastic vasculitis of unknown etiology. It is believed to be due to deposition of immune complexes in the vessels. Clinically it is manifested as erythematous violaceous papules and nodules, isolated or confluent with hardened consistency, symmetrical, usually located on the extensor surface of the extremities, particularly over the joints. Diagnosis is based on clinical and histological findings. We report the case of a woman, 71 years old, with erythematous violaceous nodules on the hands, elbows, back and legs, beginning two years ago, with pain and itching. Histopathological analysis revealed leukocytoclastic vasculitis, confirming the clinical suspicion. Laboratory tests revealed hypothyroidism. We report the case because of its rarity, with subsequent review of the literature.

Vasculitis cutánea leucocitoclástica y glomeruesclerosis focal y segmentaria con formación de semi lunas en una joven consumidora de cocaína/crack cortada con levamisol V / Cutaneous leukocytoclastic vasculitis and focal segmental glomeruesclerosis with crescent formation in a young consumer of cocaine / crack cut with levamisole V

Se describen los hallazgos anatomopatológicos encontrados en la autopsia de una joven de 19 años de edad, indigente, trabajadora del sexo, adicta al crack desde los 12 años de edad, quien los últimos 4 meses de su vida tuvo tres ingresos hospitalarios al Hospital México de San José‚ de Costa Rica con diagnóstico de vasculitis cutánea por crack e insuficiencia renal aguda. Los hallazgos más relevantes en la autopsia fueron: vasculitis aguda leucocitoclástica con trombosis y paniculitis glomeruloesclerosis focal y segmentaria con formación de semilunas...

Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis in Systemic Lupus Erythematosus

Urticarial vasculitis is characterized clinically by urticarial skin lesions and histologically by leukocytoclastic vasculitis. Hypocomplementemic urticarial vasculitis is associated with connective tissue diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE). We report a case of urticarial vasculitis that preceded manifestations of SLE.

Stroke in Henoch-Schönlein purpura associated with methicillin-resistant Staphylococcus aureus septicemia: report of a case and review of the literature.

Neurological involvement in Henoch-SchOnlein purpura (HSP) such as stroke is uncommon manifestiation, particularly in association with Staphylococcus aureus (S. aureus). The authors reported a 17-year-old man who developed sudden onset of right hemiparesis while he was admitted in the hospital about his prolonged fever, palpable purpura and upper gastrointestinal bleeding. He also had evidence of MRSA septicemia before the onset of right hemiparesis. Skin biopsy was done and showed that there was leukocytoclastic vasculitis with IgA deposition. He had received completed course of antibiotics and then he was subsequently improved after steroid therapy in the next 2 weeks. Review of case reports from previous English literatures, discovered the association between MRSA infection and HSP which can cause several CNS manifestations including stroke symptoms from cerebral vasculitis.

Edema hemorrágico agudo del lactante / Infant acute hemorrhagic edema

El edema hemorrágico agudo del lactante (EHAL) es una variante de vasculitis leucocitoclástica confinada a la piel que se caracteriza por placas purpúricas y edema de las extremidades, en un niño en buenas condiciones generales. Durante una o dos semanas previas al inicio del cuadro se describen infecciones, uso de drogas o inmunizaciones los que gatillarían un proceso inmunológico mediado por inmunocomplejos. Su principal diagnóstico diferencial es el púrpura de Schõnlein-Henoch. Es de evolución benigna y autolimitada. Objetivo: Presentar un caso de EHAL, dando a conocer la enfermedad y entregar herramientas de diagnóstico. Caso clínico: Lactante de 8 meses que presenta edema y lesiones purpúricas extensas en cara y extremidades asociadas un cuadro respiratorio intercurrente. No había compromiso del estado general, los exámenes de laboratorio fueron normales y la biopsia de piel fue compatible con EHAL. Se descartaron los diagnósticos diferenciales más importantes. No se realizó ningún tratamiento específico y el cuadro remitió en forma espontánea sin recurrencias posteriores. Este caso representa el cuadro típico del edema hemorrágico agudo del lactante, el cual es poco frecuente, pero sus manifestaciones cutáneas son muy alarmantes y pueden originar confusión en el diagnóstico.

Eritema elevatum et diutinum / Erythema elevatum diutinum

Eritema elevatum et diutinum es una extraña enfermedad que se presenta con persistentes pápulos o plaquetas de color rojo a amarillo/café, de superficie suave que se encuentra sistemáticamente ubicados principalmente sobre aspectos extensores de las manos y desos, codos, rodillas, tobillos o glúteos. Estudios hisiológicos muestran una vasculitis leucositoclásica en lesiones tempranas y posteriormente una fibrosis. Presentamos tres casos y un resumen de la literatura existente

Síndrome Sjögren asociado a colagenopatías: presentación de un caso / Sjögren's syndrome associated to collagenophaties

Se describe un Síndrome Sicca en una mujer de 53 años de edad, internada en el Hospital Zenón Santillán, asociado a enfermedades del colágeno tales como: Artritis Reumatoidea, Vasculitis Leucocitoclástica y probable Tiroiditis. Los resultados de sus análisis bioquímicos, Rx de glándulas salivales, gammagrafía y la biopsia del labio inferior, confirman el diagnóstico. Se instituyó tratamiento con Bromhexina y gotas de Pilocarpina (medicación no habitual), obteniendo resultados satisfactorios.

Lesiones cutáneas en pacientes con infecciones sistémicas severas agudas o subagudas / Skin lesions in patients with acute or subacute severe sistemic infections

El diagnóstico y tratamiento temprano son determinantes en las infecciones que ponen en riesgo la vida del paciente. Las lesiones cutáneas, orientan a determinar la causa de la infección y son el resultado de diferentes procesos. Este artículo describe las manifestaciones cutáneas de las infecciones sistémicas severas que permiten en numerosas oportunidades, por sus características típicas, llegar al diagnóstico etiológico de las mismas

Should we routinely check for hepatitis B and C in patients with lichen planus or cutaneous vasculitis?

The study aimed to determine the prevalence of HBs-Ag and anti-HCV antibodies in a group of 43 patients with lichen planus and 19 patients with cutaneous vasculitis versus 30 controls. The results showed that 12 [27.9%] patients with lichen planus were positive for HBs-Ag, 9 [20.9%] were positive for anti-HCV antibodies and 3 [7%] were positive for both. In cutaneous vasculitis patients, 3 [15.8%] were HBs-Ag-positive, 7 [36.8%] were anti-HCV-positive and 3 [15.8%] were positive for both. In the control group, 8 [26.7%] were HBs-Ag positive, 3 [10%] were anti-HCV-positive and 1 [3.3%] was positive for both. These values were not statistically significant

Vasculite urticariforme hipocomplementêmica como primeira manifestaçäo do lúpus eritematoso sistêmico / Hypocomplementaemic urticarial vasculitis first manifestation of systemic lupus erythematosus

A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesöes urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestaçöes sistêmicas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alteraçöes neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm sido descritos, com o diagnóstico baseando-se na presença de critérios bem definidos de LES prévia ou concomitantemente ao aparecimento de vasculite urticariforme. A apresentaçäo de vasculite urticariforme precedendo o diagnóstico de LES é rara, o que motivou o relato destes dois casos. Enfatiza-se a positivaçäo do anticorpo anti-Ro/SS-A por ocasiäo do diagnóstico de LES, alertando para a necessidade de avaliaçäo periódica nos casos de vasculite urticariforme.

Polyangiitis overlap syndrome: cutaneous leukocytoclastic vasculitis associated with polyarteritis nodosa

A rare case of polyangiitis overlap syndrome is described. The patient was a 25-year-old man who had palpable purpura on his legs which showed leukocytoclastic vasculitis, and polyarteritis nodosa. Superior mesenteric arteriography showed microaneurysms in jejunal branches with focal segmental necrotizing arteritis of small and medium sized muscular arteries in the jejunum. Deposits of IgA and C3 in the superficial blood vessels of the lesional skin were consistent with the features of Henoch-Schonlein purpura. The patient died about two months after initial admission in spite of cytotoxic agent and steroid administration.

Vasculitis cutánea en lupus eritematoso sistémico

Estudimos 42 pacientes con el dignóstico de lupus eritematoso sistémico que dividimos en cuatro grupos para valorar la actividad clínica del LES: grupo I, 13 pacientes con vasculitis clínica e histológicamente;grupo II, 13 pacientes con piel normal clínica e histológicamente; grupo III, 13 pacientes con clínica normal e histología compatible con el diagnóstico de LES y grupo IV, 3 pacientes con clínica de vasculitis e histología normal. El grupo I tuvo mayor actividad lúpica (P<0.001) al compararlo con los grupos II y III no se encontraron diferencias significativas (P<0.25). La sensibilidad de los hallazgos clínicos de vasculitis fue del 100 por ciento y la especificidad del 81 por ciento, al compararla con el patrón de oro que es la biopsia de piel.

Vasculitis inducida por medicamentos. Estudio de 13 casos

Se estudiaron trece casos de vasculitis medicamentosa comprobada clínica e histopatológicamente. La mayoría fueron linfomonocíticas (siete casos) y leucocitoclástica (un caso). Clínicamente las lesiones cutáneas eritemato-papulares se observaron en seis casos, la púrpura palpable en cuatro, la urticaria crónica, las lesiones ulcero-necróticas en tres y el prurito generalizado en seis. Algunos tenían más de una manifestación clínica. Dos pacientes presentaron miopatía fibrosa secundaria al uso intramuscular crónico de D-propoxifeno. La patogénesis de las vasculitis por drogas no es conocida completamente. Se cree que en ella están involucrados fenómenos inmunológicos de tipo humoral y celular. La miopatía fibrosa posiblemente es secundaria a un proceso inflamatorio estimulado por la irritación mecánica de la aguja o por algunos medicamentos. Esta es la serie más grande publicada en la literatura de vasculitis medicamentosa y los primeros casos informados de miopatía fibrosa secundaria a D-Propoxifeno.

Porfiria cutânea tarda e vasculite / Porphyria cutanea tarda and vasculitis

Várias doenças podem associar-se com a Porfiria Cutânea Tarda. A associaçäo com vasculite, näo registrada até a época presente, foi observada em um paciente que estava medicado com hidantoína por ser portador de epilepsia. Além disso, apresentava também uma Síndrome de Malabsorçäo. É possível que a vasculite corresponda, patogenicamente, a uma hipersensibilidade aos hidantoinatos e a porfiria seja mantida ou agravada pelos mesmos medicamentos

Dermatopolimiosite juvenil e calcinose universal: relato de caso / Dermatopolymyositis juvenile and universal calcinosis: report of a case

Os autores apresentam o diagnóstico e a evoluçäo clínica de uma paciente acometida por dermatopolimiosite juvenil (DMJ), cujas expressöes clínicas dominantes eram vasculite cutânea e calcificaçäo difusa de partes moles. Ressaltam a raridade da distribuiçäo difusa da calcificaçäo, bem como o acometimento poliarticular, mimetizando clinicamente a artrite reumatóide. Especulam sobre o papel da calcificaçäo de partes moles como elemento de bom prognóstico, sobretudo nas formas infantis da doença

Angeitis alérgica leucocitoclásica y colitis ulcerosa / Leukocytoclasic allergic angeitis and ulcerative colitis

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 55 años de edad, con colitis ulcerosa de seis años de evolución, que ingresó a nuestro Servicio con lesiones pápulotuberculosas en cara, miembros y tronco, cuya resolución determinaba en algunos casos la formación de una pequeña cicatriz de centro ligeramente atrófico. En manos y pies presentaba lesiones ampollares. La dermatosis evolucionó por brotes, desde hace un año y medio, con adenomegalias cervicales, supraclaviculares y axilares. Clínica e histopatológicamente corresponde a un angeitis alérgica leucocitoclásica. En mucosa colónica se encontró un infiltrado inflamatorio subagudo inespecífico. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes de la colitis ulcerosa son: el eritema nudoso, pioderma gangrenoso, eritema polimorfo, aftas, trastornos de la coagulación y angeitis alérgica leucocitoclásica. En la bibliografía, ésta es la última que se ha mencionado