A Case of Acute Hemorrhagic Edema of Infancy

Acute hemorrhagic edema of infancy is an unusual form of leukocytoclastic vasculitis occuring in children from the age 4 months to 2 years. The etiology remains unknown. Numerous studies, however, suggest acute hemorrhagic edema of infancy as an immune-mediated vasculitis in response to a variety of antigenic stimuli. We report a case of an acute hemorrhagic edema of infancy; 11-month-old boy with a history of fever for 3 days and a history of purpuric rash on the extremities, trunk, buttock and oral mucosa for 2 days.

Deteccion de inmunocomplejos en mucosa nasal de pacientes con bloqueo nasal cronico y permanente

Se estudiaron 30 pacientes con problemas rinológicos en los que el síntoma fundamental fue el "Bloqueo Nasal Permanente". Se comprobó que los mismos presentaban un B.N.C.T. y P., que es la entidad definida por nosotros como una obstrucción permanente y crónica de las fosas nasales y que sería la expresión clínica, an tomo patológica e immunológica terminal de una "Rinitis Crónica" que conlleva una Insuficiencia Respiratoria Nasal Crónica. Estos "respiradores bucales" presentaban síntomas fundamentales: sequedad de garganta, ronquidos nocturnos, resonancia nasal de la voz, con alteraciones en los órganos de la audición y del olfato; transtornos mec nicos y secundarios derivados del respirar por la boca bajo la forma de faringitis, laringitis. bronquitis, exacerbaciones del asma bronquial y tendencia al enfisema; distrofias en el esqueleto facial; disminución de la capacidad intelectual, irritabilidad, falta de concentración, transtornos de la función cardiovascular (extrasístoloes, variaciones en la presión arterial). Fueron adolescentes y adultos jóvenes, en los que las causas alérgicas e infecciosas dominaron la etiología, demonstrada por los antecedentes alérgicos familiares y personales de atropia, pruebas intradérmicas inmediatas positivas para aeroalergenos y bacterias, y corroborada por un aumento de la IgE y eosinófilos en sangre. Como métodos de diagnóstico para confirmar el B.N.C.T. y P. se usaron: radiografías y tomografias lineales; rinomanometrias y rinofibrolaringoscopías. Los hallazgos anatomopatológicos obtenidos por biopsia nasal fueron contundentes: gran infiltrado linfomonocitario alrededor de arteriolas y vénulas; signos de vasculitis en un alto porcentaje, lo que estimuló la búsqueda de inmunocomplejos. La presencia de inmunocomplejos positivos alrededor de los vasos confirmó el curso "desfavorable" de estas rinitis, aportando progresos en el enfoque fisiopatológico, diagnóstico y en el manejo terapéutico del B.N.C.T. y P.

Dois casos de vasculite cutânea grave com plaquetopenia associada à cirrose hepática: componente autoimune e infecto-inflamatório com lesäo endotelial e padräo restritivo pulmonar em um caso / Two cases of severe cutaneous vasculitis with thrombocytopenia associated with hepatic cirrhosis: autoimmune and infect-inflammatory component with endotelial lesion and restrictive pulmonary pattern in one case

Descritos dois casos clínicos de pacientes do sexo feminino com cirrose hepática criptogênica em um e pelo vírus C em outro, com envolvimento autoimune multissistêmicos e intercorrência infecciosa. O caso 1 apresentou endocardite infecciosa e erisipela em membro inferior esquerdo. Em sua evoluçäo clínica ocorreu vasculite cutânea em membro inferior, plaquetopenia autoimune, leucopenia e quadro retritivo pulmonar com padräo inflamatótio. Havia imunecomplexos elevados e consumo de complemento. O caso 2 apresentou erisipela em membro inferior seguido por vasculite cutânea no local e consumo de complemento. O Caso 1 recebeu antibioticoterapia por 4 semanas para endocardite infecciosa, seguido por corticoterapia (prednisona) na dose de 1mg/Kg, com revisäo da plaquetopenia e leucopenia. O caso 2 apresentou melhora apenas com antibióticos. A relaçäo entre hepatopatias crônicas e fenômenos autoimunes sistemicos é discutida com ênfase para o comprometimento cutâneo, hematológico e pulmonar

Vasculitis inducida por medicamentos. Estudio de 13 casos

Se estudiaron trece casos de vasculitis medicamentosa comprobada clínica e histopatológicamente. La mayoría fueron linfomonocíticas (siete casos) y leucocitoclástica (un caso). Clínicamente las lesiones cutáneas eritemato-papulares se observaron en seis casos, la púrpura palpable en cuatro, la urticaria crónica, las lesiones ulcero-necróticas en tres y el prurito generalizado en seis. Algunos tenían más de una manifestación clínica. Dos pacientes presentaron miopatía fibrosa secundaria al uso intramuscular crónico de D-propoxifeno. La patogénesis de las vasculitis por drogas no es conocida completamente. Se cree que en ella están involucrados fenómenos inmunológicos de tipo humoral y celular. La miopatía fibrosa posiblemente es secundaria a un proceso inflamatorio estimulado por la irritación mecánica de la aguja o por algunos medicamentos. Esta es la serie más grande publicada en la literatura de vasculitis medicamentosa y los primeros casos informados de miopatía fibrosa secundaria a D-Propoxifeno.