Enfrentamiento de las vasculitis primarias / Clinical aspects of primary vasculitis

Las Vasculitis Primarias son enfermedades poco frecuentes, potencialmente fatales, sin causa etiológica conocida, que pueden comprometer a vasos sanguíneos de distinto tamaño, produciéndoles un proceso inflamatorio en la pared vascular, que conduce a la estrechez u obstrucción del vaso afectado, con consecuente isquemia o necrosis del tejido que irrigan. Sus manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, y frecuentemente inespecíficas. Sin embargo hay algunas que hacen sospechar el diagnóstico y que deben ser evaluadas con detalle. El estudio diagnóstico de las vasculitis primarias, implica varios aspectos que deben ser considerados. La actividad, la extensión, el daño visceral y el diagnóstico diferencial. En este sentido los exámenes bioquímicos; los exámenes funcionales organicos; los estudios de imágenes (radiológicos, tomografía computarizadas, resonancia magnética, radio isotópicas, y de Pet -CT); y la histopatología (biopsias de riñón, sistema nervioso periférico, pulmonar, etc.); y los estudios de autoanticuerpos (muy especialmente los ANCA, en vasculitis de pequeño vaso) ayudan a fundamentar el diagnóstico definitivo. Su tratamiento debe considerar dos etapas. Inicialmente la terapia de inducción de la remisión, y luego de lograrla, la de mantenimiento de la remisión. De la naturaleza de la vasculitis y del éxito que se logre con el tratamiento, dependerá su pronóstico. Las drogas tradicionales, más usadas en el tratamiento, y habitualmente más efectivas, son los corticoesteroides (orales o EV en bolos) y la ciclofosfamida (oral o preferentemente en bolos EV). Tambien se han usado la Azatioprina, el metotrexato, y el micofenolato mofetil, especialmente como mantenimiento de remisión. En los últimos años, se ha destacado el uso de terapia biológica, con anticuerpos monoclonales anti lifocitos B, el Rituximab, que resulta de gran utilidad, muy especialmente en las vasculitis de pequeño vaso ANCA positivo. El diagnóstico diferencial incluye patologías muy diversas; trombosis ateroesclerótica; embolias ateroescleróticas, embolias sépticas, el uso de drogas ilícitas, y la trombosis secundaria al Sindrome Antifosfolípido.

Primary vasculitis is an infrecuent desease, and may present in very different clinical pictures. Any size of blood vessels can be affected (aorta, large it; arteries, médium -size, and small), it may be produced by immunological tissue damage mechanisms. Classification of primary vasculitis usually consider both aspects. Histopathology includes, giant cells large vasculitis; granulomatous aortitis; systemic inflamatory necrotizing and segmentary médium size arterities; Granomalous necrotazing small vessel vasculitis, with or without eosinofilic infiltration; and leucocitoclastic small vessel vasculitis. Clinicians should be awared of this deseases in order to diagnose promptly and do a proper therapy.

Vasculites e eosinófilos em biópsia endomiocárdica, como preditores de rejeição em transplante cardíaco / Vasculitides and eosinophils in emdomyocardial biopsies as rejection predictors in heart transplantation / Vasculitis y eosinófilos en biopsia endomiocárdica, como predictores de rechazo en transplante cardíaco

FUNDAMENTO: O significado clínico de vasculites, lesões isquêmicas, efeito Quilty e da presença de eosinófilos em biópsias endomiocárdicas de receptores de transplante cardíaco com rejeições leves não foi ainda estabelecido. OBJETIVO: Verificar se esses achados histológicos encontrados nas biópsias endomiocárdicas (eosinófilos, vasculites, efeito Quilty e lesões isquêmicas) são capazes de predizer rejeição aguda do enxerto. MÉTODOS: Foram reavaliadas 1.012 biópsias endomiocárdicas consecutivas; dessas, 939 foram classificadas como OR ou 1R pela Nomenclatura da Sociedade Internacional de Transplante de Coração e Pulmão de 2005, e divididas em dois grupos: (1) Biópsias preditoras: aquelas que precederam rejeição aguda; e (2) Biópsias não preditoras: aquelas que não precederam rejeição aguda. Comparamos a ocorrência dos seguintes achados histológicos: vasculites, lesões isquêmicas, efeito Quilty e eosinófilos por análise uni e multivariada entre os grupos. RESULTADOS: Após análise estatística verificou-se a presença de vasculite intensa e de eosinófilos como maiores preditores para rejeição aguda futura, apresentando respectivamente as seguintes razões de chance: 10,60 (IC95 por cento: 3,62 - 31,06. p < 0,001) e 6,26 (IC95 por cento: 3,16 - 12,43. p < 0,001). CONCLUSÃO: Vasculites intensas e eosinófilos em biópsias do miocárdio são os principais fatores preditores de rejeição aguda pós-transplante cardíaco.

BACKGROUND: The clinical significance of vasculitides, ischemic lesions, Quilty effect and the presence of eosinophils in endomyocardial biopsies of heart transplantation recipients with mild rejection has yet to be established. OBJECTIVE: To verify whether these histological findings observed in endomyocardial biopsies (eosinophils, vasculitides, Quilty effect and ischemic lesions) are capable of predicting acute graft rejection. METHODS: A total of 1,012 consecutive endomyocardial biopsies were reevaluated; of these, 939 were classified as OR or 1R according to the Nomenclature of the International Society of Heart and Lung Transplantation of 2005 and divided in two groups: (1) Predictive biopsies: those that preceded acute rejection; and (2) Nonpredictive biopsies: those that did not precede acute rejection. We compared the occurrence of the following histological findings: vasculitides, ischemic lesions, Quilty effect and eosinophils between the groups by uni- and multivariate analyses. RESULTS: The statistical analysis showed that the presence of severe vasculitides and eosinophils were the best predictors for future acute rejection, with the following odds ratios: 10.60 (95 percentCI: 3.62 - 31.06. p < 0.001) and 6.26 (95 percentCI: 3.16 - 12.43, p < 0.001). CONCLUSION: Severe vasculitides and eosinophils in myocardial biopsies are the main predictive factors of acute graft rejection post-heart transplantation.

FUNDAMENTO: El significado clínico de vasculitis, lesiones isquémicas, efecto Quilty y de la presencia de eosinófilos en biopsias endomiocárdicas de receptores de transplante cardíaco con rechazos leves no fue aun establecido. OBJETIVO: Verificar si esos hallazgos histológicos encontrados en las biopsias endomiocárdicas (eosinófilos, vasculitis, efecto Quilty y lesiones isquémicas) son capaces de predecir rechazo agudo del injerto. MÉTODOS: Fueron reevaluadas 1.012 biopsias endomiocárdicas consecutivas; de esas, 939 fueron clasificadas como OR o 1R por la Nomenclatura de la Sociedad Internacional de Transplante de Corazón y Pulmón de 2005, y divididas en dos grupos: (1) Biopsias predictoras: aquellas que precedieron rechazo agudo; y (2) Biopsias no predictoras: aquellas que no precedieron rechazo agudo. Comparamos la ocurrencia de los siguientes hallazgos histológicos: vasculitis, lesiones isquémicas, efecto Quilty y eosinófilos por análisis uni y multivariado entre los grupos. RESULTADOS: Después de análisis estadístico se verificó la presencia de vasculitis intensa y de eosinófilos como mayores predictores para rechazo agudo futuro, presentando respectivamente las siguientes razones de posibilidad: 10,60 (IC95 por ciento: 3,62 - 31,06. p < 0,001) y 6,26 (IC95 por ciento: 3,16 - 12,43. p < 0,001). CONCLUSIÓN: Vasculitis intensas y eosinófilos en biopsias del miocardio son los principales factores predictores de rechazo agudo post transplante cardíaco.