An update of neurological manifestations of vasculitides and connective tissue diseases: a literature review / Atualização das manifestações neurológicas das vasculitides e das doenças do tecido conjuntivo: revisão de literatura

Vasculitides comprise a heterogeneous group of autoimmune disorders, occurring as primary or secondary to a broad variety of systemic infectious, malignant or connective tissue diseases. The latter occur more often but their pathogenic mechanisms have not been fully established. Frequent and varied central and peripheral nervous system complications occur in vasculitides and connective tissue diseases. In many cases, the neurological disorders have an atypical clinical course or even an early onset, and the healthcare professionals should be aware of them. The purpose of this brief review was to give an update of the main neurological disorders of common vasculitis and connective tissue diseases, aiming at accurate diagnosis and management, with an emphasis on pathophysiologic mechanisms.

As vasculites são um grupo heterogêneo de doenças autoimunes primárias ou secundárias a uma grande variedade de doenças infecciosas sistêmicas, malignas ou do tecido conjuntivo. Estas últimas são as que ocorrem com mais frequência, porém os mecanismos patogênicos ainda não foram plenamente determinados. Diversas e frequentes complicações do sistema nervoso central e periférico ocorrem nas vasculites e doenças do tecido conjuntivo. Em muitos casos, os distúrbios neurológicos têm evolução clínica atípica ou mesmo início precoce, ao que todos os profissionais de saúde devem estar cientes. O objetivo desta breve revisão foi atualizar os principais distúrbios neurológicos da vasculite comum e das doenças do tecido conjuntivo, visando ao diagnóstico e ao tratamento corretos, com ênfase nos mecanismos fisiopatológicos.

Encephalopathy and severe neuropathy due to probable systemic vasculitis as an initial manifestation of mixed connective tissue disease.

We described a 69-year-old woman with neurological manifestations due to mixed connective tissue disease (MCTD). The patient demonstrated subacute cognitive decline, seizure and gait disturbance with no connective tissue manifestation. She had been diagnosed with dementia at another hospital, later in our hospital, serological examinations disclosed high titers of anti-RNP antibody. Cognitive dysfunction in this patient was dramatically ameliorated by steroid therapy. Three months later, she developed edema of the hands, synovitis and acrosclerosis. The patient was finally diagnosed as having MCTD. We emphasized MCTD as a rare cause of "treatable dementia".

Aspergilosis meningovascular: caso clínico / Meningovascular aspergillosis: case report

El diagnóstico precoz de la infección por Aspergillus del Sistema Nervioso Central (SNC) es un gran desafío, donde la sospecha clínica fundamentada es clave por la alta letalidad de la entidad aún con tratamiento oportuno. La importante dificultad diagnostica es favorecida por algunas características de la entidad: baja incidencia, compromiso de individuos inmunocomprometidos que presentan múltiples infecciones, manifestaciones neurológicas clínicas e imagenológicas inespecíficas y métodos diagnósticos etiológicos de resultados tardíos. Presentamos el caso de un paciente diabético y alcohólico, con aspergilosis meningovascular precedida en 8 meses por un foco fúngico pulmonar. La presentación clínica fue a la manera de una meningoencefalitis subaguda con: cefalea, vértigo, compromiso de lenguaje, hemiparesia, alteración de conciencia y crisis convulsiva. Se trato con Anfotericina B con recuperación clínica completa. En este artículo revisamos algunos aspectos del compromiso por Aspergillus del SNC: mecanismos patogénicos, formas clínicas, factores de riesgo, principales métodos diagnósticos y alternativas de tratamiento.