RESUMO
A Púrpura de Henoch-Shõnlein é uma vasculite de causa idiopática, que se caracteriza pelo depósito predominante de IgA na parede dos pequenos vasos, envolvendo tipicamente pele, intestino, articulações e glomérulo renal. O acometimento cutâneo ocorre principalmente em membros inferiores e região glútea, sendo raramente encontrado em face e membros superiores. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, com seis anos de idade, que apresentava lesões púrpuricas em região auricular, periorbital, malar, mentoniana e membros superiores, além de artralgia e volvo intestinal. Após tratamento cirúrgico e pulsoterapia com glicocorticoide, houve regressão dos sintomas, sem maiores complicações.
Henoch-Schõnlein Purpura is an idiopathic vasculitis characterized by deposits of immunoglobulin, mainly IgA, on the walls of small vessels, typically involving the skin, gut, joints, and renal glomeruli. Cutaneous involvement affects specially the lower limbs and buttocks, and it is seldom found on the face and upper limbs. We report the case of a 6-year old girl with purpuric lesions over the auricular, periorbital, malar, and mentonian regions and the upper limbs, arthralgia, and intestinal torsion. After surgical treatment and pulse therapy with glucocorticoids, her symptoms subsided without further complications.
Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Face , Vasculite por IgA , Vasculite por IgA/cirurgia , Vasculite por IgA/terapia , VasculiteRESUMO
É feita revisäo da literatura sobre nefropatia e transplante renal na púrpura de Henock-Schönlein e säo descritos dois casos de transplante renal em portadores dessa doença. Ambos eram crianças que haviam evoluído rapidamente para uremia após o início da púrpura e que receberam rins, uma do pai e a outra de cadáver. O primeiro paciente evoluiu bem, apesar de crises de rejeiçäo terem ocorrido. A segunda paciente teve rejeiçäo humoral grave duas semanas após o transplante, retornando à diálise. Näo houve evidências de recidiva, tanto do quadro sistêmico como da nefropatia