VIPoma of pancreas in a child.

An eleven-year-old girl had massive watery diarrhea. She was found to have pancreatic VIPoma. It responded favorably to surgical resection of the tumor. There was no tumor recurrence at 18 months of follow-up.

Tumores endocrinos del páncreas / Endocrine tumors of the pancreas

Antecedentes. Los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias derivadas de sus células neuroendocrinas o las situadas en la pared del duodeno. Objetivo. Describir las características clínicas, métodos diagnósticos y de tratamiento de los tumores endocrinos del páncreas, así como analizar la experiencia con estos tumores en el Instituto Nacional de la Nutrición ®Salvador Zubirán¼. Resultados. los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias de crecimiento lento. Los más comunes son el insulinoma, el gastrinoma y los tumores no funcionales. El cuadro clínico de los tumores funcionales está ocasionado por el efecto de los péptidos secretados y el diagnóstico se establece al demostrar elevación de la hormona correspondiente. Para evaluar la localización de los tumores e investigar la presencia de metástasis, se han empleado diversos estudios de imagen con resultados poco satisfactorios en cuanto a localización. Recientemente se han empleado estudios dinámicos que permiten regionalizar la elevación hormonal y tanto el ultrasonido transendoscópico como transoperatorio parecen ser estudios promisorios para la localización del tumor. El tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica, e incluso la resección de metástasis hepáticas ha demostrado mejoría en la sobrevida. En el INNSZ se han administrado a 38 pacientes con tumores endocrinos del páncreas en un periodo de 32 años. El tumor más frecuente fue el insulinoma, seguido por los tumores no funcionales y el gastrinoma. La gran mayoría de los insulinomas fueron benignos, no así el resto de los tumores. Conclusiones. Los tumores endocrinos del páncreas son lesiones poco frecuentes, con cuadros clínicos muy variados en relación a la hormona que producen, son difíciles de localizar antes de la cirugía y se caracterizan por cursar con una evolución muy favorable a juzgar por la alta frecuencia de curación de las lesiones benignas y la supervivencia prolongada de los pacientes con tumores malignos

Apudomas. Parte II. Tumores APUD del pancreas. / Apudoma. Part II - Apud tumors of the pancreas

Most of the digestive tract "APUDomas" originated in cells of the pancreatic islets (islets of Langerhans). The islets of Langerhans consist of aproximately one million clusters of cells dispersed among the pancreatic acinar cells. The various islets cells are believed to arise from the neural crest and along with other secretory cells belong to a family of cells designated of the APUD (amine precursor uptake and decarboxylation) series. On the basis of histochemical, ultrastructural and immunofluorescent techniques as well as the hormonal secretory products the islet cells as recognized as consisting of five distinct types: Alpha, Beta, Delta, f and enterochromaffin. Hyperinsulinemia resorting in hypoglycemia is the major clinical manifestation of insulin-producing islets cell tumors (insulinomas). This tumors may be either begin or malignant, the later representing up to 15 percent of the total. They may occur in any part of the gland, but over 60 percent occur in the body and tail of the pancreas. The diagnosis is usually made by finding an abnormally low plasma glucose concentration and an elevated (inappropiate) plasma insulin in the fasting state; but it may be necessary to fast the pacient for 72 hours. In rare instances hypoglycemia may be associated with a normal plasma insulin concentration. In such circunstances the insulin/glucose ratio may be helpful; a ratio in excess of 0.30 is indicative of hyperinsulinism. Once the diagnosis of insulinoma has been made, the tumor should be excised surgically. Gastrinomas (Zollinger-Ellison syndrome are non-beta-cell islet cell tumors which secrete excessive amounts of gastrin. The hallmarks of the Zollinger-Ellison syndrome are recurrent and intractable duodena ulcers and diarrhea. In a patient in whom gastrinoma is suspected provocative testing may be necessary to establish the diagnosis