Adenocarcinoma de vulva: un reporte de caso tipo glándula mamaria / Adenocarcinoma of the vulva: a case study type mammary gland

Introducción: Los tumores malignos de vulva son tumores raros del tracto genital femenino, que representan menos del 1 % de los tumores malignos del sexo femenino, cerca del 95% de estos son carcinoma escamo celulares, los adenocarcinomas son el tipo histológico menos frecuente, con 36 casos reportados hasta el año 2020. Caso Clínico: Presentamos el caso de una mujer de 36 años con antecedente de histerectomía total por miomatosis, con cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por una masa indolora en labio mayor izquierdo la cual se somete a biopsia que reporta adenocarcinoma motivo por el cual se somete a vulvectomia radical, en resultado patológico definitivo se confirma el diagnostico de adenocarcinoma de vulva tipo glándula mamaria. Evolución: Se realiza vulvectomía radical + vaciamiento ganglionar inguino-iliaco bilateral. El estu-dio histo-patológico definitivo reveló adenocarcinoma de vulva tipo glándula mamaria pobremente diferenciado G3, Unifocal, con metástasis en 22/25 ganglios derechos y 30/30 izquierdos. Un estu-dio reportó recidiva local extensa, metástasis ganglionares pélvicas, retroperitoneales, mediastinales, axilares, cervicales y pulmonar. Se inició Paclitaxel 137 mg semanal. Se completa quimioterapia hasta 11ra semana posterior a lo cual presentó infección de lecho tumoral y fallece. Conclusión: En el presente caso el curso clínico de adenocarcinoma de vulva tipo glándula mamaria fue agresivo con una supervivencia inferior a 5 meses

Introduction: Malignant tumors of the vulva are rare tumors of the female genital tract, which rep-resent less than 1% of malignant tumors of the female sex, about 95% of these are squamous cell carcinoma, adenocarcinomas are the least frequent histological type, with 36 cases reported until 2020. Clinical Case: We present the case of a 36-year-old woman with a history of total hysterectomy due to myomatosis, with a clinical picture of 1 year of evolution characterized by a painless mass in the left labia majora which undergoes a biopsy that reports adenocarcinoma, which is why undergoes radical vulvectomy, the definitive pathological result confirms the diagnosis of adenocarcinoma of the vulva type mammary gland. Evolution: Radical vulvectomy + bilateral inguino-iliac lymph node dissection was performed. The definitive histopathological study revealed poorly differentiated G3, Unifocal mammary gland adeno-carcinoma of the vulva, with metastases in 22/25 right and 30/30 left lymph nodes. One study reported extensive local recurrence, pelvic, retroperitoneal, mediastinal, axillary, cervical and pulmonary lymph node metastases. Paclitaxel 137 mg weekly was started. Chemotherapy was completed up to the 11th week after which he presented a tumor bed infection and died. Conclusion: In the present case, the clinical course of adenocarcinoma of the vulva type of the mammary gland was aggressive with a survival of less than 5 months.

A case of chronic and relapsing paget disease of the vulva

Abstract Extramammary Paget disease is a rare neoplastic condition that more commonly affects postmenopausal Caucasian women. Although the vulvar area is the most frequently affected location, it corresponds solely to 1 to 2% of all vulvar malignancies. A 72-year-old female patient was observed in our outpatient clinic with a 2-year history of an erythematous and pruritic plaque on the vulva. Histopathology and immunohistochemistry studies were compatible with extramammary Paget disease of the vulva. Associated neoplastic conditions were excluded. Due to multiple relapses, the patient was submitted to three surgical interventions, including a total vulvectomy, and to external radiotherapy. The present case illustrates the chronic and recurrent nature of extramammary Paget disease despite aggressive procedures as well as the challenge in obtaining tumor-free resection margins.

Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: tres casos clínicos de localización inusual / Dermatofibrosarcoma protuberans vulvar: three clinical cases of localization unusual

RESUMEN El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma fusocelular de grado intermedio de malignidad con máxima incidencia en adultos entre 20 y 40 años y de localización habitualmente troncular (cabeza, cuello extremidades superiores). Se presentan tres casos de DFSP de localización excepcional a nivel vulvar. Las pacientes fueron tratadas con vulvectomía respetando márgenes de seguridad pero, debido a la idiosincrasia del tumor, presentaron recidivas locales que precisaron de una nueva cirugía. En su posterior seguimiento no presentaron recaídas y se encuentran libres de enfermedad.

ABSTRACT Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an intermediate grade spindle-cell sarcoma with a highest incidence in adults between 20 and 40 years old and a trunk location (head, neck and arms). We introduce three case reports of vulvar DFSP considered unusual because of their location. The patients were conducted a free-margin vulvectomy but, due to the nature of the tumor, local reappearances required a second surgery. In the subsequent follow-up they did not suffer from any tumor relapse and they are currently disease-free.

Carcinoma escamoso de vulva / Vulvar squamous carcinoma

El cáncer de vulva es una neoplasia relativamente rara, supone 5 por ciento de todos los cánceres ginecológicos. Su etiología, en general, se desconoce, pero existen pruebas que categorizan el virus del papiloma humano como un factor causal. En Cuba representa menos de 1 por ciento de todos los tumores malignos de la mujer, con su máxima aparición en la pos menopausia. Presentamos un caso de carcinoma escamoso de vulva diagnosticado en la atención primaria de salud. Se trata de una fémina de 65 años de edad, mestiza, fumadora inveterada, primeras relaciones sexuales a los 20 años, múltiples parejas sexuales, la mayoría desprotegidas, citología realizada en el año 2014 negativa, quien acudió a su consultorio, perteneciente al Policlínico Docente Efraín Mayor Amaro, del Cotorro, por presentar aumento de volumen en sus genitales, en ocasiones le producía prurito. Al examen físico se constató lesión verrugosa en el labio mayor derecho de aproximadamente 4 cm de diámetro, de contornos irregulares, no dolorosa a la palpación. Se interconsulta con Ginecología donde se indica exámenes complementarios, que demostraron en la citología actual, una displasia leve, NIC I, HPV. En consulta de Patología de cuello se realiza biopsia por ponche que se informa como: Carcinoma escamoso moderadamente diferenciado verrugoso. Posteriormente fue remitida a consulta de oncología para tratamiento quirúrgico, siguiendo los protocolos marcado por el comité oncológico de la Federación Internacional de Ginecólogos y Obstetras (FIGO). Se reafirma que el diagnóstico temprano es importante, debiéndose realizar mediante evaluación clínico e histopatológica, garantizando su tratamiento oportuno(AU)

Vulvar cancer is a relatively rare neoplasm, accounting for 5 percent of all gynecological cancers. The etiology is unknown, but there are tests that categorize by preference the human papillomavirus (HPV) as a causal factor. In Cuba, it represents less than 1 percent of all malignant tumors in women, and the maximum appearance in post menopause. We present the case of a patient over 65 years of age, mestizo, and incorrigible smoker. She had her first sexual intercourses at age 20, most of them unprotected, she had multiple sexual partners. The cytology performed in 2014 was negative. She came to consultation due to an increase in the volume of her genitals, which sometimes caused itching. In pathology consultation, punch biopsy is performed, which is reported as moderately differentiated verrucous squamous carcinoma. She was then taken on an Oncology consult for surgical treatment, following the protocols marked by the oncologic committee of the International Federation of Gynecologists and Obstetrics (FIGO). Early diagnosis is important and should be carried out through clinical and histopathologically evaluation to ensure timely treatment(AU)

Paciente con miasis vulvovaginal posterior a vulvectomía simple / Patient with Vulvo Vaginal Mycosis after Single Vulvectomy

Las miasis son infestaciones en vertebrados vivos causados por las larvas de diversas especies de moscas (dípteros). El objetivo del trabajo es presentar la evolución de este caso por ser una enfermedad muy rara en Cuba. Se presenta una paciente femenina, piel blanca, de 70 años de edad y antecedentes de hipertensión arterial crónica. Hace nueve meses le fue diagnosticado un proceso neoformativo de vulva, motivo por el cual fue intervenida quirúrgicamente hace 39 días en otro centro hospitalario. Ahora acude al cuerpo de guardia por constatarse aumento de volumen en la zona quirúrgica, prurito intenso y secreciones fétidas. Por este motivo fue ingresada para estudio y tratamiento en sala. Se le diagnosticó miasis vulvovaginal. Tuvo una evolución satisfactoria en sala gracias a las curas locales y el tratamiento con antibióticos(AU)

The myiasis are infestations in living vertebrates caused by the larvae of several species of flies (Diptera). The aim of this paper is to present the evolution of this case as a very rare disease in Cuba. A case is presented of a female patient, white skin, 70 years old having a history of chronic hypertension. Nine months earlier, she had been diagnosed with vulvar neoformative process, for which she underwent surgery -39 days before this consultation in another hospital. She went to the emergency room due to an increased volume in the surgical area, severe itching, and fetid secretions. She was admitted in hospital for study and treatment. She was diagnosed vulvovaginal miasis. She had a satisfactory evolution thanks to local cures and treatment with antibiotics(AU9

Tumor de la vulva, vulvectomía radical / Vulvar tumor, total vulvectomy

Los tumores de la vulva no son una rareza entre los cánceres que afectan a las féminas, pero tampoco son de los más frecuentes. Se presenta el caso de una mujer de 59 años, que en el año 2000 se le diagnostica carcinoma epidermoide del clítoris, en 2004 se vuelve a intervenir por recidiva tumoral, y en 2009 acude a nuestra consulta nuevamente y es cuando se decide realizarle vulvectomía y resección de vagina y todo el sistema ginecológico. Concluyó la intervención con una talla vesical extraperitoneal. El tumor se extiende hasta la porción inicial de la vagina y uretra. Se trata de un tumor maligno, bien diferenciado, que se ha comportado en una forma no habitual, con recidivas locales, cuando en apariencia el tumor había sido resecado en toda su extensión, y en esta última oportunidad, a pesar de ser un estadio avanzado, no hemos encontrado metástasis ni multicentricidad del tumor. La evolución posoperatoria fue sin complicaciones y se dio de alta al quinto día(AU)

The vulvar tumors are not uncommon among the different types of cancer involving females, but neither are the more frequent ones. This is the case of a female aged 59 that in 2000 is diagnosed with epidermoid carcinoma of clitoris, in 2004 is re-operated on by tumor relapse, and in 2009 she came again to our consultation and a vulvectomy, vagina resection and all gynecological system are carried out. Intervention concluded with an extraperitoneal vesical cutting. The tumor extends up to the initial portion of vagina and urethra. It is a malignant and well-differentiated tumor behaved in non habitual way with local relapses, when apparently the tumor was resected in all its extent, and in this last change, despite and advanced stage, there were neither tumor metastases nor multi-centralization. The postoperative course was free of complications receiving the discharge at fifth day(AU)