Alpha-L-fucosidase as a serum marker of hepatocellular carcinoma in Thailand.

To evaluate the role of serum alpha-L-fucosidase (AFU) in the diagnosis of hepatocellular carcinoma (HCC), we simultaneously studied both AFU activity and alpha-fetoprotein (AFP) level in 60 patients with HCC, 60 patients with cirrhosis and chronic hepatitis each, 30 patients with other liver tumors and 60 healthy subjects. Serum AFU activity in patients with HCC (1,418.62 +/- 575.76 nmol/ml/hr) was significantly higher than that found in cirrhosis (831.25 +/- 261.13 nmol/ml/hr), chronic hepatitis (717.71 +/- 205.86 nmol/ ml/hr) or other tumors (706.68 +/- 197.67 nmol/ml/hr) and in controls (504.18 +/- 121.88 nmol/ml/hr, p < 0.05). With 870 nmol/ml/hr (mean value of controls plus 3 standard deviations) considered as the cut-off point, AFU was more sensitive (81.7 vs 39.1%) but less specific (70.7 vs 99.3%) than AFP at a level of > 400 ng/ml as a tumor marker of HCC. With both markers combined, the sensitivity was improved to as much as 82.6%. AFU activity in HCC patients was correlated to tumor size (r = 0.3529, p = 0.006) but not associated with tumor staging classified by Okuda's criteria (p = 0.1). The AFU activity in the viral hepatitis group (hepatitis B or C) was also significantly higher than in the non-viral group (p = 0.0005). We conclude AFU to be a useful marker, in conjunction with AFP and ultrasonography, for detecting HCC, particularly in patients with underlying viral hepatitis and cirrhosis.

Fucosidosis: una enfermedad por almacenamiento lisosomal / Fucosidosis: a lysosomal storage disease

Se describen 3 pacientes: 2 del sexo masculino y 1 del femenino, con enfermedad por almacenamiento lisosomal del tipo fucosidosis. En los 3 casos existió el antecedente de retardo psicomotor y posteriormente se hizo evidente el deterioro progresivo de las capacidades psíquicas motoras adquiridas. Todos tenían facies toscas, retardo mental profundo y alteraciones morfológicas en vértebras lumbares. Desde el punto de vista bioquímico, los 3 pacientes presentaron excreción urinaria de oligisacáridos ricos en fucosa, así como disminución de la actividad de la enzima alfa-L-fucosidasa en leucocitos. Se hace énfasis en la demostración del defecto enzimático como único criterio diagnóstico confirmatorio

Cuantificación de acido sialico, l-fucosa y fucosidasa séricos en la pesquisa de cáncer gástrico / Quantification of serum sialic acid l-fucose and fucosidase in the detection of gastric cancer

Con el propósito de conocer los niveles séricos de ácido siálico, 1-fucosa y fucosidasa, se cuantificaron sus valores en 107 adultos (25 a 90 años) sometidos a endoscopia oral. Con los resultados obtenidos se analiza su utilidad como método de pesquisa en el diagnóstico de cáncer gástrico. La muestra estudiada estuvo integrada por cuatro grupos: sin alteraciones endoscópicas (n=25); úlcera duodenal (n = 25); úlcera gástrica (n = 25) y cáncer gástrico (n = 32). Los valores promedio obtenidos para el ácido siálico fueron: 1,96; 1,19; 20,5 y 2,80 micronmol/ml; para la 1-fucosa: 9,32; 9,00; 10,8 y 13,0 mg/dl y para la actividad fucosidasa: 11,5; 10,2; 9,06 y 10,6 U/l respectivamente. El coeficiente de correlación ácido siálico-1-fucosa fue 0,80 (p < 0,01) en los grupos sin alteración y cáncer gástrico. La fucosidasa no tuvo variaciones significativas entre los diferentes grupos estudiados. Las determinaçöes de ácido siálico y 1-fucosa presentaron una sensibilidad del 81 y 74% respectivamente en pacientes portadores de cáncer gástrico pero ella fue de 97% cuando se consideran pacientes que tienen ácido siálico o 1-fucosa positivos. Porcentajes importantes de pacientes sin alteraciones endoscópicas o con otras afecciones gástricas cursan con valores positivos de ácido siálico y 1-fucosa. Por tratarse de procedimientos simples y sensibles, las ácido siálico y 1-fucosa. Por tratarse de procedimientos simpsles y sensibles, las determinaciones séricas de ácido siálico y 1-fucosa pudiera ser de utilidad para la detección de cáncer gástrico o de su control evolutivo