Queratoquiste Odontogénico en un Paciente con Displasia Cleidocraneal: reporte de un Caso / Odontogenic Keratocyst in a Patient with Cleidocranial Dysplasia: case Report

RESUMEN

RESUMEN La displasia cleidocraneal (DCC), es un trastorno autosómico dominante poco común, que involucra principalmente a los huesos que se osifican por vía membranosa; afectando el cierre de fontanelas craneales y el desarrollo de las clavículas, además de anomalías dentales y vertebrales. El objetivo de este manuscrito fue reportar el caso de una paciente con DCC que presentó un queratoquiste odontogénico (QQO) intrasinusal. Presentamos el caso de una paciente de 81 años, diagnosticada en su niñez con DDC, que consultó por un desajuste protésico y molestias en relación a la zona del seno maxilar derecho. Clínicamente se observó desajuste de la prótesis y aumento de volumen de márgenes poco definidos en la zona maxilar derecha, color rosa coral; que se extendía por todo el margen hemimaxilar derecho hasta el fondo de vestíbulo; doloroso a la palpación, con un mes de evolución. Se solicitó CBCT, con el que se pudo verificar la presencia de un desarrollo tumoral de contenido similar a dentículos, ubicado en la totalidad del seno maxilar derecho; extendiéndose hasta el piso de la cavidad nasal y orbitaria. Se estableció la hipótesis diagnóstica de "odontoma compuesto". Se le intervino quirúrgicamente, bajo anestesia general, realizándose una excisión de la lesión; la que era de márgenes definidos, con cambios de coloración en tonos oscuros, con la inclusión de tres piezas dentarias; de aspecto maligno. Se logró enucleación completa, dejando remanente óseo limpio. La pieza fue enviada a estudio histopatológico. En informe histopatológico, describió la presencia de una lesion quistica con pared compatible con queratoquiste.

ABSTRACT

ABSTRACT Cleidocranial dysplasia (CCD) is an uncommon autosomal dominant disorder that mainly involves bones that ossify via the membrane, affecting the closure of cranial fontanels and the development of the clavicles, as well as presenting dental and vertebral anomalies. The aim of this manuscritpt was to report a case of a patient with CCD who presented an intrasinusal odontogenic keratocyst.We present an 81-year-old female patient, diagnosed with this syndrome in childhood, who comes to our service for a prosthetic misalignment and discomfort of the right maxillary sinus area. Clinically, there was a mismatch of the prosthesis and an increase in the volume of undefined margins under it, coral pink color, which extended all over the right hemimaxillary margin to the bottom of the vestibule, painful on palpation, with a one month evolution. A CBCT was requested, which revealed the presence of a tumor development with content similar to denticles, located in the entire right maxillary sinus, extending to the floor of the nasal and orbital cavity. The diagnostic hypothesis of "compound odontoma" was established. The patient was operated on in the central ward, under general anesthesia performing the excisional biopsy of the lesion, which showed changes in coloration in dark tones, with defined edges, with the inclusion of three teeth showing malignancy aspects. Complete enucleation was achieved, leaving tumor-free clean bone remnant. In a histopathological report, the presence of a keratocyst wall was described, which is not very compatible given the appearance of the lesion, the presence of the dental pieces included in it, and the behavior of the lesion.