Linfangioleiomiomatosis pulmonar, una rara enfermedad pulmonar: presentación de un caso clínico / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis, a rare lung disease: presentation of a clinical case
Rev. chil. enferm. respir
;
35(1): 58-62, mar. 2019. tab, graf
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-1003647
RESUMEN
Introducción:
La linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LAM) es una rara y progresiva enfermedad; caracterizada por proliferación excesiva de células musculares lisas a partir de vasos linfáticos, sanguíneos y vías aéreas. En conjunto al anormal crecimiento celular descrito, se aprecia degeneración quística difusa del parénquima pulmonar, lo que puede reflejarse desde cuadros completamente asintomáticos hasta el deterioro severo del intercambio gaseoso con insuficiencia respiratoria fulminante. Descripción del caso Paciente femenino de 41 años de edad, con cuadro clínico consistente en tos seca ocasional, asociada a dolor leve de características pleuríticas en 'puntada de costado ' derecha. Ante la no mejoría clínica, se indica estudio imagenológico donde se demuestra neumotorax espontáneo derecho. En estudio tomográfico se aprecian además lesiones pulmonares quísticas. El estudio anátomo-patológico demuestra cambios estructurales que se reportan compatibles con LAM.Conclusión:
Dada la simplicidad de los síntomas con que la LAM puede debutar, su confirmación diagnóstica se genera en fases avanzadas de la enfermedad, cuando el daño pulmonar importante conlleva a la aparición de factores clínicos con mayor repercusión sobre el estado general de los pacientes por lo que la realización de estudios imagenológicos tempranos gana vital importancia.ABSTRACT
Introduction:
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare and progressive disease; characterized by airway, lymphatic and blood vessels-smooth muscle cells excessive proliferation. Added to the abnormal cell growth, parenchymal cystic degeneration is present, which can be reflected initially as a asymptomatic course and can progress to severe gaseous exchange deterioration and fulminating respiratory insufficiency. Case description A 41-year-old female patient with a clinical course consisting of occasional dry cough, associated with mild pleuritic pain on the right side of thorax. As no improvement was achieved, thoracic imaging study was performed, where a right pneumothorax was found. Tomography images showed multiple lung cystic lesions. Anatomopathological study reports structural changes compatible with LAM.Conclusion:
Given the simplicity of the symptoms that LAM can debut with, its diagnostic confirmation is generated in advanced stages of the disease, when the important pulmonary damage leads to the appearance of clinical factors with greater impact on the general state of patients so early thoracic imaging studies gain vital importance.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Lymphangioleiomyomatosis
/
Lung Neoplasms
Type of study:
Etiology study
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. enferm. respir
Journal subject:
Pulmonary Disease (Specialty)
Year:
2019
Type:
Article
Affiliation country:
Colombia
Institution/Affiliation country:
Universidad Libre Seccional Barranquilla/CO
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