Incontinencia pigmenti / Pigment incontinence

RESUMEN

La incontinencia pigmenti es una genodermatosis poco frecuente, de herencia dominante ligada al X, que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas típicas que pueden asociarse con afectación de otros tejidos derivados del neuroectodermo. Es una enfermedad potencialmente grave, que requiere un diagnóstico precoz y un seguimiento multidisciplinario de por vida.Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino de 6 días de vida con diagnóstico clínico y anatomopatológico de incontinencia pigmenti

ABSTRACT

Incontinentiapigmenti is a rare, X-linked dominantgenodermatosis, characterized by the presence of typical skin lesions that may be associated with involvement of other tissues derived from neuroectoderm. It is a potentially serious disease that requires early diagnosis and a multidisciplinary life-long follow up.Wereport the case of a 6 day old femalewith a clinical and anatomopathological diagnosis of incontinenciapigmenti.