Displasia ectodérmica en odontopediatría / Displasia ectodérmica em odontopediatria / Ectodermal dysplasia in pediatric dentistry

ABSTRACT

Ectodermal dyspasia (ED) is a hereditary disease that includes genetic and environmental changes. ED causes hypodontia, dystrophic nails, sparse hair and dental anomalies. Oral rehabilitation treatment for pediatric patients with ED is difficult because of continuous development and craniofacial growth. The aim of this study was to present a case report of oral rehabilitation in pediatric patients diagnosed with ED. A 5- year, 6-month-old girl reported to the clinic of Pediatric Dentistry in University Anhanguera UNIDERP-BR. Extraoral examination showed that the patient was an oral breather, and presented with decreased lower face height, protruding and everted lips, prominent forehead, "horse saddle" nose, lack of hair, eyelashes and eyebrows, thin and dry skin. Intraoral examination demonstrated absence of teeth 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82 and tree conical teeth 53, 73 and 83. The radiographic examination revealed agenesis of 9 primary teeth and of the buds of the following permanent teeth 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, we observed the presence of teeth buds of 33 and 43. Considering physical and radiographic characteristics hydrotic ectodermal was diagnosed. As clinical management, we opted for the installation of removable functional aesthetic maintainers, favoring the speech normality, swallowing, lip and lingual muscle tone and social development.

RESUMO

A displasia ectodérmica (DE) caracteriza-se por uma doença hereditária que consiste em alterações genéticas e ambientais, provocando hipodontia, unhas distróficas, cabelos escassos e anomalias dentárias. O tratamento reabilitador em pacientes pediátricos com DE se torna difícil devido ao contínuo desenvolvimento e crescimento crânio-facial dessas crianças. O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de reabilitação oral em paciente pediátrico diagnosticado com DE. Paciente sexo feminino, com 5 anos e 6 meses de idade compareceu a clínica de Odontopediatria na UNIDERP. Ao exame físico, extra-oral, constatou-se que a paciente era respiradora bucal, e tinha como características a diminuição do terço inferior da face, lábios protusos e evertidos, fronte proeminente, nariz em "sela", escassez de pelos, cílios e sobrancelha, pele fina e seca. No exame intra-oral observou-se ausência dos elementos dentários, 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, e os elementos 53, 73 e 83 apresentando aspecto conóide. Ao exame radiográfico constatou-se a agenesia de 9 dentes decíduos e dos germes dos seguintes dentes permanentes 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32 e ainda observou-se a presença dos germes dos dentes 33 e 43. Baseado nas características físicas e radiográficas diagnosticou-se displasia ectodermica hidrótica. Como conduta clínica, optou-se pela instalação de mantenedores estéticos funcionais removíveis, favorecendo a normalidade da fala, deglutição, tonicidade muscular labial e lingual e do desenvolvimento social.

RESUMEN

La displasia ectodérmica (DE) se caracteriza por ser una enfermedad hereditaria que consiste en alteraciones genéticas y ambientales, provocando hipodoncia, distrofia en uñas, cabello escaso y anomalías dentarias. El tratamiento de rehabilitación en pacientes pediátricos con DE es difícil debido al continuo crecimiento y desarrollo cráneo facial de estos niños. El presente trabajo tiene como objetivo relatar un caso clínico de rehabilitación oral en paciente pediátrico diagnosticado con DE. Paciente de sexo femenino, con 5 años y 6 meses de edad que compareció a la clínica de odontopediatría en la UNIDERP. Al examen físico, extra oral, se constató que la paciente era respiradora bucal, y presentaba disminución del tercio inferior de la cara, labios protruidos y evertidos, frente prominente, nariz en "silla de montar", escasez de cabello, pestañas y cejas, piel fina y seca. En el examen intraoral se observó ausencia de los siguientes dientes 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, y aspecto conoide de los dientes 53, 73 y 83. Al examen radiográfico se constató agenesia de 9 dientes primarios y de los gérmenes de los siguientes dientes permanentes 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, se observó la presencia de los gérmenes de los dientes 33 y 43. Con base en las características físicas y radiográficas se diagnosticó displasia ectodérmica hidrótica. Como conducta clínica, se optó por la instalación de mantenedores estéticos funcionales removibles, con el fin de favorecer la fonación, deglución, tonicidad muscular labial y lingual y el desenvolvimiento social.