Hemangioendotelioma epitelioide hepático de presentación como lesión focal incidental única: reporte de caso / Hepatic epithelioid hemangioendothelioma of presentation as single focal incidental lesion: case report

RESUMEN

El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEH) es un tumor vascular maligno poco frecuente, de origen endotelial, de lenta progresión y de bajo grado de malignidad. Suele presentarse con mayor compromiso en mujeres, sin una etiología conocida. La clínica es variable, desde casos asintomáticos hasta dolor abdominal. Las características imagenológicas más frecuentes son lesiones nodulares hepáticas coalescentes, de tamaño variable, que muestran apariencia de "lesión en diana" en tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), con retracción capsular. El principal diagnóstico diferencial son las metástasis hepáticas. El curso evolutivo es variable e imprevisible, con una mortalidad posterior al diagnóstico de hasta el 50% de los pacientes. Las modalidades terapeúticas incluyen la extirpación quirúrgica de la lesión y el trasplante hepático como opciones más útiles, además de la quimioterapia regional/sistémica y tratamiento inmunológico. El presente caso describe las principales características clínico-patológicas de este raro tumor, con la particularidad de su forma de presentación como lesión focal incidental única, además de la modalidad terapéutica utilizada (extirpación quirúrgica) en este tipo de lesión.

ABSTRACT

Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEH) is a very rare malignant vascular tumor of endothelial origin, of slow progression and low malignity degree. It is more common in women, of unknown etiology. Clinical manifestations of HEH are non-specific, from asymptomatic to abdominal pain. The more frequent radiological features are nodular hepatic lesions, of variable size, which show appearance of "target sign" in computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI), with capsular retraction. Hepatic metastases are the principal differential diagnosis. The clinical course is variable, with a mortality rate to the diagnosis of up to 50 % of the patients. The therapeutical options include the surgical extirpation (removal) of the tumor and hepatic transplant as the more useful, besides the regional /systemic chemotherapy and immunological treatment. The present case describes the principal clinical pathological characteristics of this rare tumor, with the particularity of its form of presentation as focal lesion, besides the therapeutical modality used (surgical removal) in this type of illness.