Microlitiasis alveolar pulmonar: presentación de un caso / Pulmonary alveolar microlithiasis: a case report

RESUMEN

La microlitiasis alveolar pulmonar es una enfermedad rara cuya principal característica es la acumulación de sales de calcio dentro del alvéolo pulmonar, esto debido a la presencia de una mutación genética autosómica recesiva. Esta entidad se encuentra dentro del grupo de enfermedades pulmonares difusas y el diagnóstico principal es un reto para los profesionales de la salud. No existe un tratamiento hasta la fecha; se ha planteado el uso de bisfosfonatos, los esteroides y lavado bronco alveolar sin llegar a resultados concluyentes. Se prefiere llevar a cabo el trasplante pulmonar, para mejores resultados, antes de que se haya establecido el desarrollo de la insuficiencia ventricular derecha. El diagnóstico definitivo es histopatológico. De acuerdo con la literatura nacional publicada, a nuestro alcance, en Perú se ha reportado esta enfermedad tan solo con sospecha radiológica, sin publicar el diagnóstico histopatológico definitivo. Presentamos un caso diagnosticado en el Departamento de Cirugía de Tórax y Cardiovascular del Hospital Nacional Hipólito Unanue de Lima.

ABSTRACT

Pulmonary alveolar microlithiasis a rare disease whose main characteristic accumulation of calcium salts within the air cell, this due to the presence of a genetic mutation autosomal recessive. This entity is within the group of diffuse lung diseases and primary diagnosis is a challenge for health professionals. There is no treatment to date, has raised the use of bisphosphonate, steroids and bronchoalveolar lavage without reaching conclusive results. It is preferred to perform the transplant before the development of right ventricular failure for best results. The definitive diagnosis is histopathological. In Peru it has been poorly described this disease as the only report found no definitive histopathological diagnosis. We report a case diagnosed in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery Hipolito Unanue National Hospital in Lima, Peru.