Síndrome de banda amniótica: reporte de 18 casos / Amniotic band syndrome: a report of 18 cases

ABSTRACT

Amniotic band syndrome is a congenital fetal abnormality characterized by fibrous bands and multiple disruptive anomalies that vary in presentation and complexity, some of which are incompatible with life. We present 18 cases of this syndrome and the associated pathology. Five newborns and 13 fetuses were examined following the standard pathological examination protocol. Nine were males and nine, females, with body weight varying from less than 100 g to 3 680 g. Cases of amniotic bands affected fingers (13 cases), limbs (5 cases), lips (6 cases), face (6 cases), head (6 cases), abdominal wall (2 cases) and umbilical cord (8 cases). Eight cases included associated malformations in heart, lungs, kidneys, gastrointestinal tract, and umbilical cord (single artery, velamentous insertion, short umbilical cord, nuchal cord). Maternal age was 17 to 41 years; 26 years in average. There were 11 primiparous and 7 multiparous women. Five women had a history of previous abortions. The mothers showed no other pathology. In conclusion, fetuses with the amniotic band syndrome present polymorphic and asymmetric anomalies which should be differentiated from those of chromosomal or genetic origin. Ultrasound examination may identify amniotic bands that could be excised, thus releasing the limb or anatomical segment involved.

RESUMEN

El síndrome de banda amniótica es una entidad congénita fetal que consiste en la presencia de bandas fibrosas y anomalías disruptivas muy variadas y variables en presentación y complejidad, algunas incompatibles con la vida. Se presenta 18 casos de síndrome de banda amniótica con estudio anatomopatológico de los fetos o neonatos y revisión de la historia clínica materna. Se encontró 5 neonatos y 13 fetos, 9 de ellos de sexo masculino y 9 de sexo femenino. El menor pesó 19 g y el mayor fue un neonato de 3 680 g; 9 fetos pesaron < 110 g. Las lesiones encontradas estuvieron en dedos 13, en labio 6, en cara 6, en cráneo 5, en abdomen 2, en cordón umbilical 8, en pared abdominal 2, en extremidades 5. Se encontró malformaciones asociadas en 8 casos, de tipo renal, cardiaca, pulmonar, digestiva, musculoesquelética, neurológica y del cordón umbilical. Las del cordón umbilical fueron arteria única, cordón corto, inserción velamentosa y circular de cordón. En relación a la madre, la edad fue entre 17 y 41 años, promedio 26 años; 11 casos ocurrieron en primigestas; de las 7 multigestas, 5 tuvieron abortos previos. No se encontró otros antecedentes familiares o patológicos de importancia. Se concluye que el síndrome de banda amniótica produce en los fetos anomalías polimorfas y asimétricas que es necesario diferenciarlas de aquellas de tipo cromosómico o genético. Así mismo, existe la posibilidad de una intervención intraútero que elimine las bandas fibrosas diagnosticadas ecográficamente a temprana edad gestacional.