Kinesiología respiratoria en niños con disquinesia ciliar primaria / Respiratory phisioterapy in children with primary ciliary dyskinesia

ABSTRACT

Primary ciliary dyskinesia is a rare autosomal recessive disease with compromised mucociliary drainage. Among the most commonly recommended non-pharmacological therapeutic strategies are secretion drainage techniques. However, the evidence for the use and effectiveness of these techniques is low, and they are generally based on extrapolated evidence of cystic fibrosis. This article reviews the recommendations and available evidence of chest physiotherapy, mainly manual and instrumental techniques of bronchial drainage and physical exercise in children with primary ciliary dyskinesia.

RESUMEN

La disquinesia ciliar primaria es una enfermedad autosómica recesiva rara con compromiso del drenaje mucociliar. Entre las estrategias terapéuticas no farmacológicas más comúnmente recomendadas se encuentra las técnicas de drenaje de secreciones. Sin embargo, la evidencia del uso y efectividad de estas técnicas es reducida y generalmente se basan en evidencia extrapolada de la fibrosis quística. Este artículo revisa las recomendaciones y la evidencia disponible de la kinesiología respiratoria, principalmente las técnicas manuales e instrumentales de drenaje bronquial y el ejercicio físico en niños con disquinesia ciliar primaria.