Manifestaciones orales de la incontinencia pigmentaria (Síndrome de BlochSulzberger) / Oral manifestations of pigmentary incontinence (BlochSulzberger syndrome)

RESUMEN

Paciente de sexo femenino de 13 años de edad que acudió al servicio de Odontopediatría del Instituto de Salud Oral del Hospital Central de la Fuerza Aérea de Perú en el mes de setiembre del año 2018 debido a una renovación en la prótesis parcial provisional que utilizaba desde hace cinco meses. Al examen clínico extraoral se evidenció lesiones cicatrizales en la piel de la región nasal; durante la evaluación intraoral se evidenció la pérdida de múltiples dientes, rebordes edéntulos amplios y delgados, alteraciones en la morfología dentaria, así como discordancia de la erupción dentaria con la edad de la paciente. Al examen radiográfico se evidenció alteración y retardo en la erupción dentaria, impactación de un diente en la mandíbula, falta de desarrollo radicular y persistencia de dientes temporales. El diagnóstico médico definitivo fue el Síndrome de Bloch ­ Sulzberger también denominado como "incontinencia pigmentaria". Este síndrome se caracteriza por presentar una variedad de manifestaciones orales como agenesia dentaria, alteración en la morfología dentaria, dientes retenidos y/o impactados así como alteración y retraso en la erupción dentaria. A nivel sistémico este síndrome presenta lesiones que afectan a la piel, pelo, visión, sistema nervioso central, entre otros.

ABSTRACT

A 13-year-old female patient went to the pediatric dentistry service of the Oral Health Institute of the Central Air Force Hospital of Peru in September of 2018. She sought care to have her temporary partial prosthesis renewed. The extraoral clinical examination showed scar lesions on the skin of the nasal region; the intraoral evaluation showed the loss of multiple teeth, wide and thin edentulous ridges, alterations in dental morphology, as well as the inconsistency of the dental eruption with the patient's age. The radiographic examination showed alteration and delay in dental eruption, impaction of a tooth in the jaw, lack of root development and persistence of temporary teeth. The definitive medical diagnosis was BlochSulzberger Syndrome, also referred to as "pigmentary incontinence". This syndrome is characterized by presenting a variety of oral manifestations such as dental agenesis, alteration in dental morphology, retained and/or impacted teeth as well as alteration anddelay in dental eruption. At a systemic level, this syndrome has lesions that affect the skin, hair, vision, central nervous system, among others.

RESUMO

Paciente do sexo feminino, 13 anos, que compareceu ao Serviço de Odontopediatria do Instituto de Saúde Bucal do Hospital Central da Força Aérea do Peru, em setembro de 2018, devido à renovação da prótese parcial provisória utilizada por ela. por cinco meses. O exame clínico extraoral mostrou lesões cicatriciais na pele da região nasal; Durante a avaliação intraoral, a perda de múltiplos dentes, cristas edêntulas, extensas e finas, alterações na morfologia dentária, bem como a incongruência da erupção dentária com a idade do paciente foi evidente. O exame radiográfico mostrou alteração e atraso na erupção dentária, impactação de um dente na mandíbula, falta de desenvolvimento radicular e persistência de dentes temporários. O diagnóstico médico definitivo foi a síndrome de Bloch - Sulzberger, também conhecida como "incontinência pigmentar". A síndrome é caracterizada por apresentar uma variedade de manifestações bucais, como agenesia dentária, alteração na morfologia dentária, retenção e / ou impacto dos dentes, bem como alteração e atraso na erupção dentária. Em nível sistêmico, essa síndrome apresenta lesões que afetam a pele, o cabelo, a visão, o sistema nervoso central, entre outros.