Neuroblastoma in patients under 18 months: Single institution experience in Argentina

ABSTRACT

The purpose of the study was to evaluate the outcome of patients under 18 months diagnosed with neuroblastoma. Between April 2006 and December 2013, 45 consecutive patients followed in Hospital de Pediatría Garrahan, were retrospectively reviewed. With a median age of 9.3 months (1-18 months) N-myc amplification was detected in 5 out of 38 patients, 1p deletion (del1p) in 4 patients, and 11q aberration in one patient. With a median follow-up of 53 (range 6-109 months), at 24 months the event free survival (EFS) of all patients was 83% (SE 6%) and overall survival (OS) of 88% (SE 5%). Significant difference was found in OS and EFS between patients with stages L1, L2 and Ms vs. stage M (p = 0.01 and p = 0.01 respectively). EFS for each stage L1 85% (SE 7%), L2 100%, MS 100%, vs. M 55% (SE 16%). OS L1 90% (SE 6%), L2 100%, MS 100%, vs. M 66% (SE 15%). OS and EFS results are similar to those reported in international studies. However, better identification of biological prognostic factors will warr ant accurate staging and consequently an appropriate treatment.

RESUMEN

El objetivo del trabajo fue evaluar las características y evolución de pacientes menores de 18 meses de edad, con diagnóstico de neuroblastoma. Se realizó un análisis descriptivo, retrospectivo entre abril/2006 y diciembre/2013, de 45 pacientes diagnosticados en forma consecutiva. La edad media fue 9.3 meses (1-18 meses). La amplificación del gen N-myc fue detectada en 5 pacientes, deleción del cromosoma 1p (del1p) en 4, y aberración de 11q en uno. Con una media de seguimiento de 53 meses (6-109 meses), la supervivencia libre de eventos (SLE) de todos los pacientes, a 24 meses fue 83% (ES 6%) y la supervivencia global (SG) de 88% (ES 5%). Se encontró diferencia significativa en la SG y SLE entre los pacientes con estadios L1, L2 y Ms, y aquellos con estadio M (p = 0.01). La SLE para cada estadio fue L1 85% (ES 7%), L2 100%, MS 100%, M 55% (ES 16%). SG para cada estadio L1 90% (ES 6%), L2 100%, MS 100%, y M 66% (ES 15%). Aunque los resultados de SG y SLE son similares a los publicados en estudios internacionales, una mejor identificación de los factores pronósticos biológicos permitirá una estadificación precisa y, en consecuencia, un tratamiento adecuado.