High grade adenosarcoma of endocervix and endometrial cavity with a heterologous component of rhabdomyosarcoma. Case report and review of the literature / Adenosarcoma de alto grado de endocérvix y cavidad endometrial con componente heterólogo de rabdomiosarcoma. reporte de caso y revisión de la literatura

RESUMEN

RESUMEN Objetivo: presentar el caso de una paciente con diagnóstico de adenosarcoma de alto grado de endocérvix y de cavidad endometrial, con componente heterólogo, y hacer una revisión de la literatura con especial atención al diagnóstico y manejo terapéutico de esa patología. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 31 años, que consulta al Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, institución regional de tercer nivel, por presentar san grado genital originado por una masa polipoidea endocervical que se llevó a biopsia con resultado de un leiomiosarcoma poco diferenciado de alto grado de endocérvix. Posteriormente fue llevada a histerectomía total abdominal. En el estudio de la pieza quirúrgica el resultado fue adenosarcoma de endocérvix y cavidad endometrial, con componente heterólogo de rabdomiosarcoma. Con los términos "adenosarcoma", "endocervical", "cérvix", "uterus", "heterologous", en las bases de datos Medline vía PubMed se realizó una búsqueda de artículos de revisión bibliográfica, reportes y series de casos clínicos que describían aspectos del adenosarcoma cervicouterino y del componente heterólogo de rabdomiosarcoma, en inglés y español, publicados desde 1974. Resultados: se hallaron seis artículos correspondientes a revisiones de la literatura, reportes o series de casos, donde se describen los aspectos más importantes referentes al diagnóstico y tratamiento de esta patología. Conclusiones: esta patología se caracteriza, en ocasiones, por un crecimiento rápido y agresivo, donde es importante el diagnóstico precoz y el tratamiento óptimo, basado en una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia, aunque dada su baja prevalencia se necesitan aún más estudios para poder confirmar estos datos.

ABSTRACT

ABSTRACT Objective: To present the case of a patient diagnosed with high grade adenosarcoma of the endocervix and the endometrial cavity, with a heterologous component, and to conduct a review of the literature focusing on the diagnosis and therapeutic management of this disease condition. Materials and methods: We present the case of a 31-year-old female patient who came to Virgen Macarena University Hospital of Seville, a Level III regional institution, complaining of genital bleeding arising from an endocervical polypoid mass. The biopsy of the mass revealed a high grade, poorly differentiated leiomyosarcoma of the endocervix. The patient was taken later to total abdominal hysterectomy. The study of the surgical specimen provided the following result: adenosarcoma of the endocervix and endometrial cavity with a heterologous rhabdomyosarcoma component. A search was conducted in the Medline database via Pubmed using the terms "adenosarcoma," "endocervical," "cervix," "uterus," "heterologous." The search included literature review articles, case reports and clinical case series describing aspects of cervical adenosarcoma and the heterologous rhabdomyosarcoma component, published in English and Spanish since 1974. Results: Six articles corresponding to literature reviews, case reports or case series in which the most relevant aspects of the diagnosis and treatment of this disease condition are described were retrieved. Conclusions: This condition is characterized, on occasions, by rapid and aggressive growth, hence the importance of early diagnosis and optimal treatment based on a combination of surgery, radiation therapy and chemotherapy. However, due to its low prevalence, further studies are needed in order to confirm these data.