Raynaud's Phenomenon: Its Prevalence in Systemic Sclerosis and Its Relationship with the Onset and with the Subsets of Systemic Sclerosis - An Experience from the Kashmir Valley, India / Fenómeno de Raynaud: su prevalencia en la esclerosis sistémica y sus relación con el inicio y los subconjuntos de la esclerosis sistémica - una experiencia del Valle de Kashmir, India

ABSTRACT

ABSTRACT Background: Raynaud's phenomenon (RP) is a very common clinical sign in patients with systemic sclerosis (SSc). Within the same country, its prevalence may vary depending on climactic changes. Usually, it predates the onset of cutaneous involvement in SSc, but in rare cases, it can follow the skin changes in these patients. Its evolution differs in the two subsets of SSc (limited and diffuse) and can serve as a clinical pointer to differentiate between the two disease subsets. Objective: To study the prevalence of RP in SSc and report its relationship with the onset and with the subsets of SSc. Methods: A prospective observational study of 56 patients with SSc was carried out at the Postgraduate Department of Dermatology, STDs and Leprosy of Shri Maharaja Hari Singh Hospital, Kashmir, India. Results: Of the 56 patients, 40 (71.4%) had limited SSc (lSSc) and 16 (28.6%) had diffuse SSc (dSSc). Raynaud's phenomenon was seen in 54 (96.4%) of the 56 patients, comprising 39 (97.5%) of the 40 patients with lSSc and 15 (93.8%) of the 16 patients with dSSc. Thirteen (81.3%) patients with dSSc and two (5%) patients with lSSc had a short history (less than one year) of RP preceding the skin changes. Twenty-six (65%) patients with lSSc and only two (12.5%) patients with dSSc had a long history (more than one year) of RP preceding the cutaneous manifestations. Six (15%) of the 40 patients with lSSc had a simultaneous onset of RP and skin changes. In five (12.5%) of the 40 patients with lSSc, RP followed the skin changes. Conclusion: Raynaud's phenomenon was very common in these patients with SSc. Patients with lSSc had a longer history of RP compared with those with dSSc. It could occur simultaneously with skin changes or even postdate the onset of skin changes.

RESUMEN

RESUMEN Antecedentes El fenómeno de Raynaud (FR) es una manifestación clínica muy común en pacientes con esclerosis sistémica (ES). Dentro del mismo país, su prevalencia puede variar en función de los cambios climáticos. Generalmente, precede al inicio de la afección cutánea en la ES, pero en raros casos puede seguir a los cambios de piel en estos pacientes. Su evolución difiere en los dos subconjuntos de ES (limitada y difusa), y puede servir como indicador clínico para poder diferenciar entre estos dos subconjuntos. Objetivo: Estudiar la prevalencia de FR en la ES y reportar sus relación con el inicio y los subconjuntos de ES. Métodos: Se realizó un estudio observacional prospectivo de 56 pacientes con ES en el Departamento de Posgrado de Dermatología, Enfermedades de Transmisión Sexual y Lepra del Hospital Shri Maharaja Hari Singh, India. Resultados: De los 56 pacientes, 40 (71.4%) tenían ES limitada (ESL) y 16 (28.6%) tenían ES difusa (ESD). El fenómeno de Raynaud se observó en 54 (96.4%) de los 56 pacientes, abarcando 39 (97.5%) de los 40 pacientes con la variante ESL y 15 (93.8%) de los 16 pacientes con la variante ESD. Trece (81.3%) pacientes con ESD y dos (5%) pacientes con ESL tenían una historia corta (menos de un año) de FR, que precedía a los cambios cutáneos. Veintiséis pacientes (65%) con ESL y solamente dos (12.5%) pacientes con ESD tenían una historia larga (más de un año) de FR, que precedía a las manifestaciones cutáneas. Seis (15%) de los 40 pacientes con ESL tuvieron un inicio simultáneo de FR y cambios de piel. En cinco (12.5%) de los 40 pacientes con ESL, FR siguió a los cambios de la piel. Conclusión: El fenómeno de Raynaud fue muy común en estos pacientes con ES. Los pacientes con ESL tuvieron una historia más larga de FR, a diferencia de aquellos con ESD. El fenómeno de Raynaud podía ocurrir simultáneamente con cambios cutáneos o incluso presentarse tras el comienzo de los cambios cutáneos.