Diagnóstico de esclerose sistêmica em pacientes com hipertensão pulmonar inicialmente considerada idiopática / Diagnosis of systemic sclerosis in patients with pulmonary hypertension initially considered idiopathic

RESUMO

Introdução: A Hipertensão Arterial Pulmonar está associada a uma ampla gama de doenças, sendo comum nas doenças do tecido conjuntivo. Porém, um dos maiores desafios diagnósticos em relação à Hipertensão Arterial Pulmonar inclui doenças do tecido conjuntivo clinicamente não identificadas ou tardiamente evidenciadas, principalmente Esclerose Sistêmica. Objetivos: Relatar casos de Hipertensão Arterial Pulmonar secundária à Esclerose Sistêmica que inicialmente foi classificada como Idiopática. Materiais e métodos: Estudo observacional analítico transversal no qual sete pacientes com diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática foram avaliados quanto ao quadro clínico, exame físico, pesquisa de autoanticorpos e capilaroscopia periungueal na busca de critérios que os classificassem como Esclerose Sistêmica. Resultados: Todos os pacientes preencheram os Critérios Classificatórios para Esclerose Sistêmica ACR/EULAR 2013, sendo que Fenômeno de Raynaud, telangiectasias e positividade de autoanticorpos estiveram presentes em 100% dos casos. A maioria dos pacientes apresentava Esclerose Sistêmica forma cutânea limitada. Conclusões: A determinação do diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar secundária à Esclerose Sistêmica é fundamental, pois tais pacientes têm menor sobrevida quando comparados aos casos Idiopáticos. A presença de Fenômeno de Raynaud tem grande relevância no diagnóstico dos pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar associada à Esclerose Sistêmica.

ABSTRACT

Introduction: Pulmonary Arterial Hypertension is associated with a wide range of diseases. It is common in connective tissue diseases. However, one of the major diagnostic challenges in relation to Pulmonary Arterial Hypertension includes clinically unidentified or late-onset diseases of the connective tissue, mainly Systemic Sclerosis. Objectives: To report cases of Pulmonary Arterial Hypertension secondary to Systemic Sclerosis, which was initially classified as Idiopathic. Patients and methods: We carried out a cross-sectional observational study in which seven patients with a diagnosis of Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension was evaluated for clinical examination, physical examination, autoantibody and nailfold capillaroscopy examination in search of criteria that reclassified them as Systemic Sclerosis. Results: All patients met the Classification Criteria for Systemic Sclerosis ACR/EULAR 2013, with Raynaud's Phenomenon, telangiectasia and autoantibody positivity being present in 100% of the cases. The majority of patients presented limited cutaneous Systemic Sclerosis. Conclusions: The diagnosis of Pulmonary Arterial Hypertension secondary to Systemic Sclerosis is essential, considering the association with lower survival when compared to the idiopathic cases. The presence of Raynaud's Phenomenon has an important relevance in the diagnosis of patients with Pulmonary Arterial Hypertension associated with Systemic Sclerosis.