Malformación adenomatoidea quística pulmonar de presentación tardía. Reporte de un caso / Cystic lung malformation adenomatous, a case by the Wa

RESUMEN

Se presenta el caso de un niño de 4 años de edad que ingresa al servicio de emergencia del Hospital II Lima Norte ­ Essalud por presentar distress respiratorio, taquipnea y mal estado general. La malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQP) es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un sobrecrecimiento de bronquiolos, proliferación de elementos mesenquimatosos y supresión de la diferenciación alveolar, produciendo un aumento de volumen del lóbulo afectado. Se asocia algunas veces a otras malformaciones como hydrops fetalis y distress respiratorio del recién nacido. Puede ser diagnosticada de manera prenatal o bien ser de presentación tardía. Se manifiesta generalmente por cuadros de infecciones pulmonares de repetición que afecta a un solo lóbulo o segmento y el riesgo que presenta es su transformación neoplásica. El tratamiento de elección es la exeresis quirúrgica.

ABSTRACT

For 4 years old was admitted to the emergency room for respiratory distress, tachypnea and poor general health. The pulmonary cystic Adenomatoid malformation it is a rare congenital malformation, characterized by overgrowth of bronchioles, proliferation of mesenchymal elements and suppression of cellular differentiation producing an increase in volume of the affected lobe. It is sometimes associated with other malformations such as hydrops fetalis and respiratory distress of newborn. It can be diagnosed prenatally or be delayed. It is usually manifested by pictures of recurrent pulmonary infections affecting one lobe or segment and the risk posed is their neoplastic transformation. The treatment of choice is surgical excision.