Superficial Acral Fibromyxoma: Literature Review / Fibromixoma acral superficial: Revisão da Literatura

ABSTRACT

Abstract Superficial acral fibromyxoma is a benign and rare tumor of the soft tissues. It usually manifests itself through a painless mass of slow growth that affects mainly males in the fifth decade of life. It usually affects the distal region, with a polypoid or dome-shaped appearance. The histological appearance is of a dermal mass without capsule, with spindle-shaped fibroblasts in a storiform or fasciculated pattern in the myxocollagenous stroma. The immunohistochemical evaluation of superficial acral fibromyxoma is usually positive for CD34 and CD99, with variable positivity for epithelial membrane antigen. The treatment consists of complete excision of the tumor mass. A review of the current literature on superficial acral fibromyxoma was performed, with an emphasis on the number of cases reported, location, diagnostic methods, histological characteristics, differential diagnoses and treatment. A total of 314 reported cases of superficial acral fibromyxoma with variable locations were found in the current literature, mainly in the toes (45.8%) and fingers (39.1%). It has a slightly superior incidence in men (61%) and enormous variability in the age range of occurrence. Superficial acral fibromyxoma is a single soft-tissue tumor that should enter the differential diagnosis of periungual and subungual acral lesions; the treatment consists of simple excision. More studies are needed to better understand this pathology, which was first described in 2001.

RESUMO

Resumo O fibromixoma acral superficial é um tumor raro de tecidos moles. Geralmente se manifesta por meio de uma massa indolor de crescimento lento que acomete principalmente adultos do sexo masculino na quinta década de vida. Ele normalmente afeta a região distal, com aparência polipoide. A aparência histológica é de uma massa dérmica sem cápsula, com fibroblastos fusiformes em estroma mixocolagenoso. A avaliação imuno-histoquímica do fibromixoma acral superficial normalmente é positiva para CD34 e CD99, com positividade variável para o antígeno epitelial de membrana. O tratamento consiste na exérese completa da massa tumoral. Foi feita uma revisão da literatura atual sobre o fibromixoma acral superficial com ênfase na quantidade de casos relatados, na localização, nos métodos diagnósticos, nas características histológicas, nos diagnósticos diferenciais, e no tratamento. Foram encontrados na literatura atual 314 casos descritos de fibromixoma acral superficial com localização variada, principalmente em pododáctilos (45,8%) e quirodáctilos (39,1%). Este tumor tem acometimento ligeiramente superior em homens (61%), e enorme variabilidade na faixa etária de acometimento. O fibromixoma acral superficial é um tumor de tecido mole único que deve entrar no diagnóstico diferencial das lesões periungueais e subungueais acrais; o tratamento consiste da exérese simples. Mais estudos são necessários para que se conheça melhor essa patologia, descrita em 2001.