Síndrome de Fahr Secundario a Hiperparatiroidismo Primario e Isquemia Cerebral: A Propósito de un Caso" / Fahr Syndrome Secondary to Primary Hyperparathyroidism and Cerebral Ischemia: A Case Report

RESUMEN

Resumen El síndrome de Fahr (SF) es una entidad neurodegenerativa rara, caracterizada por calcificaciones cerebrales principalmente en los ganglios de la base (GB). Aunque su presentación más común son los trastornos del movimiento, cognición, comportamiento y epilepsia, en los últimos años van apareciendo casos de enfermedad cerebrovascular (ECV) relacionados con esta entidad. Se presenta un paciente de 59 años que presentó 2 accidentes isquémicos transitórios (AITs), el 1º de 5 minutos, de alteración del habla, que pasó desapercibido, y el 2º de 45 minutos, 2 semanas después, de alteración del habla, pérdida de fuerza muscular y sensación de hormigueo en el hemicuerpo izquierdo. La tomografia computarizada cerebral y resonancia magnética revelaron calcificaciones sugestivas de Sindrome de Fahr y se encontró una causa tratable (hiperparatiroidismo primario con hipovitaminosis D). El paciente fue tratado con aspirina, atorvastatina y colecalciferol sin recurrencia vascular y los niveles de la vitamina D y PTH se normalizaron. Aunque la asociación entre ECV en el joven y el sindrome de Fahr no ha sido todavía determinada, la ocurrencia de estos casos nos lleva a sospechar que la ECV isquémica podría formar parte de la historia natural de esta entidad. Siendo la prevalencia del SF desconocida, alertamos a los clínicos para tener presente la ECV como forma de presentación de esta entidad. Se revisa la asociación del SF a la ECV isquémica (sin inclusión de la enfermedad aneurismática).

ABSTRACT

Abstract Fahr's syndrome (FS) is a rare neurodegenerative condition, characterized by cerebral calcifications mainly in the basal ganglia. Although its most common presentation are the disorders of movement, cognition, behavior and epilepsy, in recent years cases of cerebrovascular disease (CVD) related to this entity have been appearing. We report a 59-year-old male patient who presented 2 transitory ischemic attacks (TIAs), the 1st of 5 minutes, of speech alteration what happened unnoticed, and the second of 45 minutes, 2 weeks later, of speech alteration, loss of muscle strength and tingling sensation in the left side of the body. Brain computed tomography and magnetic resonance imaging revealed calcifications suggestive of FS and a treatable cause was found (primary hyperparathyroidism with hypovitaminosis D). The patient was treated with aspirin, atorvastatin and colecalciferol without vascular recurrence and the levels of vitamin D and PTH normalized. Although the association between CVD in young people and SF has not yet been determined, the occurrence of these cases leads us to suspect that ischemic CVD could be part of the natural history of this entity. Being the prevalence of FS unknown, we alert clinicians to keep CVD in mind as a form of presentation of this condition. We review the association between FS and ischemic CVD (without inclusion of aneurysmal disease).