Soporte ventilatorio no invasivo en insuficiencia ventilatoria aguda severa en adolescentes con enfermedad neuromuscular y obesidad: estudio de casos / Non-invasive ventilatory support in severe acute ventilatory failure in adolescents with neuromuscular disease and obesity: study of cases

ABSTRACT

Noninvasive ventilatory support (NIVS) combined with mechanical cough assist (MI-E) is an effective tool to treat patients with acute ventilatory failure due to neuromuscular disorders (NMD). Airway respiratory infection could be lethal or with risk of endotraqueal intubation, especially when vital capacity (VC) is less than 15 ml/k. We report 2 obese adolescents, aged 11 and 14 years old, with myasthenic crisis (MC) and Duchenne muscular dystrophy (DMD). The last one with a severe cifoescoliosis treated with nocturnal noninvasive ventilation at home. MC girl has been treated with pyridostigmine, prednisolone and mycophenolate. They were admitted for thymectomy and spinal surgery arthrodesis respectively. After admission they developed airway respiratory infection triggering by Methaneumovirus and were treated with oxygen therapy, non-invasive ventilation with low-pressure support and EV immunoglobulin for the MC girl. After 48 h both patients developed severe respiratory failure, Sa/FiO2 < 200, atelectasis of lower lobes and difficulty to swallow, a peak cough flow (PFT)

RESUMEN

El soporte ventilatorio no invasivo (SVNI) y la rehabilitación respiratoria con apilamiento de aire más tos asistida manual o mecánica, son efectivas para tratar la insuficiencia ventilatoria aguda en pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM) y deterioro progresivo de la bomba respiratoria. Las agudizaciones gatilladas por infecciones respiratorias causan insuficiencia ventilatoria aguda potencialmente mortal y con alto riesgo de intubación, en especial cuando la capacidad vital (CV) es < de 15ml/k. Se reportan 2 adolescentes obesos con ENM de 11 y 14 años con miastenia gravis y distrofia muscular de Duchenne (DMD) con asistencia ventilatoria no invasiva nocturna con baja presión de soporte (AVNI), ingresados para timectomía y artrodesis de columna respectivamente. Una vez ingresados evolucionan con insuficiencia ventilatoria aguda secundaria a una infección respiratoria por Metaneumovirus. Inicialmente fueron manejados con oxigenoterapia, AVNI y gamaglobulina endovenosa en el caso de la paciente con crisis miasténica (CM). A las 48h presentan dificultad respiratoria severa, Sa/FiO2 < 200, atelectasias bibasales y disfagia, CV de 800ml (11ml/k) en el paciente con CM y de 200 ml (2,5ml/k) en el paciente con DMD y un pico flujo tosido (PFT) < 100 l/m. Se cambia a SVNI con equipo Trilogy® y BipapA40®, en modalidad S/T (espontáneo/tiempo) y AVAPS (volumen promedio asegurado en presión de soporte) con altos parámetros ventilatorios; suspendiendo rápidamente la oxigenoterapia, al combinar tos mecánicamente asistida con in-exsufflator (MI-E) en forma intensiva. Ambos pacientes presentan mejoría clínica sostenida, de la CV, PFT y pico flujo exuflado máximo con MI-E (PFE-MI-E). El SVNI más la aplicación sistemática del MI-E hasta lograr SaO2 de al menos 95% con oxígeno ambiental evita la intubación endotraqueal en ENM, a diferencia del agravamiento producido por AVNI y oxigenoterapia con criterios clásicos.