Síndrome de Klippel y Trénaunay / Klippel-Trenaunay syndrome

RESUMEN

RESUMEN Introducción: el síndrome de Klippel y Trénaunay es el resultado de un trastorno de desarrollo embrionario de los tejidos mesodérmicos que afectan la angiogénesis en diferentes etapas, posiblemente después de una lesión intrauterina, por lo que aparece con muy poca frecuencia en la adultez. Presentación del caso: se trata de una mujer de 31 años de edad que acude al cuerpo de guardia por presentar sangramiento rectal y edema en miembro inferior izquierdo que abarca el muslo. Al examen físico se constata nevo vascular ubicado en la extremidad inferior izquierda y venas varicosas que refiere la paciente tener desde edades muy tempranas de su vida. Los exámenes de imágenes confirmaron el diagnóstico de un síndrome Klippel y Trénaunay. Recibió tratamiento según protocolo logrando mejoría clínica evidente. Conclusiones: el adecuado diagnóstico de este síndrome permitirá un seguimiento y tratamiento médico adecuados por el equipo multidisciplinario responsable logrando así una mejor calidad de vida del paciente.

ABSTRACT

ABSTRACT Introduction: Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is the result of an embryonic developmental disorder of mesodermal tissues affecting angiogenesis at different stages, possibly after intrauterine injury, so it occurs very rarely in adulthood. Case report: a 31-year-old woman who comes to the on-call body for rectal bleeding and edema in the left lower limb encompasses the thigh. Physical examination shows vascular nevus located in the lower left extremity and varicose veins that the patient refers to have from very early ages of life. Imaging confirmed the diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome (KTS). The patient underwent treatment according to the protocols established, achieving evident clinical improvement. Conclusions: a proper diagnosis of this syndrome will allow adequate follow-up and medical treatment by the multidisciplinary team in charge; as a result a better quality of life for the patient was achieved.