Síndrome de Kartagener / Kartagener Syndrome

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Kartagener es una variación clínica de la discinesia ciliar primaria, se caracteriza por la triada clásica de sinusitis crónica, bronquiectasia y situs inversus (total o parcial), catalogada como enfermedad rara de herencia autosómica recesiva. Objetivo: Analizar las manifestaciones clínicas, análisis complementarios y tratamiento de los pacientes diagnosticados con síndrome de Kartagener en la República del Ecuador. Presentación de caso Paciente femenina, de nacionalidad ecuatoriana, con manifestaciones clínicas de la tríada del síndrome de Kartagener y rasgo de infertilidad, con antecedente de sinusitis crónica desde 14 años de edad. Los estudios imagenológicos de rayos X de tórax y tomografía axial computarizada de tórax y senos paranasales confirmaron las manifestaciones de síndrome de Kartagener, que representa el séptimo caso reportado en el país. Se analizaronn las características clínicas de la serie de siete casos reportados en el Ecuador hasta el presente, correspondiente al período 2015-2018 y exámenes complementarios realizados para el diagnóstico de certeza y diferencial. Conclusiones: Se presentó el séptimo caso de síndrome de Kartagener diagnosticado en el Ecuador y se analizó la serie de una totalidad de 7 pacientes reportados en el país entre 2015-2018(AU)

ABSTRACT

Introduction: Kartagener syndrome is a clinical variation of primary ciliary dyskinesia, characterized by the classic triad of chronic sinusitis, bronchiectasis and situs inversus (total or partial), classified as a rare autosomal recessive inheritance disease. Objective: To analyze the clinical manifestations, complementary tests and treatment of patients diagnosed with Kartagener syndrome in the Republic of Ecuador. Case presentation Female patient, of Ecuadorian nationality, with clinical manifestations of the Kartagener syndrome triad and infertility trait, with a history of chronic sinusitis since 14 years of age. Imaging studies of thorax, x-rays and computed tomography of chest and paranasal sinuses confirmed the manifestations of Kartagener syndrome, which represents the seventh case reported in the country. Respiratory evolution and therapeutic management are exposed. In this context, we analyze the clinical characteristics of the series of seven cases reported in Ecuador up to the present, corresponding to the period 2015-2018 and complementary tests performed for the certainty and differential diagnosis. Conclusions: The seventh case of Kartagener syndrome diagnosed in Ecuador is presented, and the series of a totality of 7 patients reported in the country between 2015-2018 is analyzed(AU)