Hamartoma condromesenquimal nasoetmoidal con extensión intracraneal: a propósito de un caso / Nasoethmoidal condromesenchymal hamartoma with intracranial extension: a case report

RESUMEN

El Hamartoma Condromesenquimal Nasal (HCMN) es una neoplasia descrita por McDermott et al en 1998 en pacientes pediátricos, con pocos casos reportados en adultos. Este tumor está constituido por tejido condroide o cartilaginoso así como por tejidos mesenquimales. Es una lesión expansiva, localmente destructiva y en algunos casos está descrita la extensión intracraneal. El comportamiento es habitualmente benigno y el tratamiento consiste en la resección quirurgica. Se presenta un caso de un paciente masculino de 8 meses de edad, quien presentaba aumento de volumen en región periorbitaria derecha, con pseudoptosis palpebral, paresia del nervio oculomotor derecho y rinorrea hialina. Mediante la Tomografia Computarizada (TC) craneal y la Resonancia Magnética (RM) cerebral se observó lesión ocupante de espacio naso fronto etmoidal. El estudio histopatológico e inmunohistoquimico determinó la presencia de tumor mesenquimal fibrocartilaginoso osificante Hamartoma Condromesenquimal. Se revisan las características y el tratamiento de este tumor poco frecuente(AU)

ABSTRACT

The Chondromesenchymal Nasal Hamartoma (CMNH) is a rare neoplasm described in 1998 by McDermott et al in the pediatric age, with few cases reported in adults. This tumor is composed by chondroid or cartilaginous tissue as well as mesenchymal tissues. It is an expansive lesion, locally destructive and in some cases intracranial extension is described. Its behavior is usually benign and its treatment consists of surgical resection. The authors present an 8-month-old male patient with increase volume in the right periorbital region, palpebral ptosis, paresis of the right oculomotor nerve and hyaline rhinorrhea. Computed Tomography (CT) and Cerebral Magnetic Resonance Imaging (MRI) were perfomed and revealed a nasofrontoethmoidal space occupying lesion; a histopathological and inmunohistochemical study resulted in osseous fibrocartilaginous mesenchymal tumor chondromesenchymal hamartoma. We review the characteristics and treatment of this rare tumor(AU)