Manejo perioperatorio de feocromocitoma y paraganglioma / Perioperative management of paragangliomas and pheochromocytomas

RESUMEN

Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros, caracterizados por una alta tasa de morbilidad debida a un exceso de niveles de catecolaminas. Este exceso de catecolaminas es independiente de los estresores fisiológicos. Para el diagnóstico de un feocromocitoma-paraganglioma son fundamentales las pruebas bioquímicas. Las más utilizadas son las metanefrinas fraccionadas urinarias o metanefrinas libres plasmáticas. Seguido del diagnóstico bioquímico, debe realizarse un estudio imagenológico. La evaluación del paciente con diagnóstico de feocromocitoma-paraganglioma debe realizarse teniendo presente sus principales causas de morbimortalidad perioperatoria. Las dos grandes intervenciones que han disminuido la mortalidad perioperatoria son la introducción del α bloqueo y la restauración de la volemia. El otro gran avance ha sido la introducción de la cirugía laparoscópica como el estándar de oro para el abordaje quirúrgico. En relación con el manejo intraoperatorio, no se ha identificado que alguna técnica anestésica sea superior a otra. Sí se ha logrado establecer criterios de inestabilidad hemodinámica que se correlacionan con mayor morbilidad, por lo que los principales objetivos intraoperatorios son mantener estabilidad hemodinámica. El avance en el manejo preoperatorio e intraoperatorio con la consecuente disminución en la mortalidad relacionada a esta patología ha llevado el foco al manejo postoperatorio tanto agudo como a largo plazo. También se debe considerar el riesgo de recurrencia tumoral, por lo que estos pacientes deben tener un control anual de por vida.

ABSTRACT

Pheochromocytomas and paragangliomas are rare neuroendocrine tumors, characterized by a high morbidity rate due to catecholamine excess. These high levels are independent of physiologic stressors. For the diagnosis, a biochemical workup is paramount. The most widely used are plasma-free metanephrines and urinary fractionated metanephrines. Imaging studies should be initiated once the biochemical diagnosis is established. Evaluation of the patient with pheochromocytomas and paragangliomas must be done taking into account the leading causes of perioperative morbidity and mortality. The two primary interventions that have reduced perioperative mortality are alpha-adrenergic blockade and intravascular volume normalization. Another significant advance has been the establishment of laparoscopic surgery as the gold standard for the surgical approach. No anesthetic technique has been found to be superior to another. Intraoperative hemodynamic instability has been correlated with poorer outcomes; thus one of the main intraoperative goals is maintaining hemodynamic stability. Lower morbidity and almost zero mortality rates due to preoperative and intraoperative management improvements have led to a focus on the immediate and long-term postoperative care. Anual lifelong follow-up is recommended to detect recurrent disease.