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Secondary hemophagocytic syndrome after renal transplantation: two case-reports / Síndrome hemofagocítica secundária após transplante renal: a propósito de dois casos
Narciso Júnior, José; Neri, Beatriz de Oliveira; Dantas, Gilberto Loiola de Alencar; Silveira, Lara de Holanda Jucá; Sales, Maria Luiza de Mattos Brito Oliveira; Freitas, Tainá Veras de Sandes; Esmeraldo, Ronaldo de Matos.
  • Narciso Júnior, José; Hospital Geral de Fortaleza. Setor de Transplantes. Fortaleza. BR
  • Neri, Beatriz de Oliveira; Hospital Geral de Fortaleza. Setor de Transplantes. Fortaleza. BR
  • Dantas, Gilberto Loiola de Alencar; Universidade Federal do Ceará. Departamento de Medicina Clínica. Fortaleza. BR
  • Silveira, Lara de Holanda Jucá; Universidade Federal do Ceará. Departamento de Medicina Clínica. Fortaleza. BR
  • Sales, Maria Luiza de Mattos Brito Oliveira; Hospital Geral de Fortaleza. Setor de Transplantes. Fortaleza. BR
  • Freitas, Tainá Veras de Sandes; Hospital Geral de Fortaleza. Setor de Transplantes. Fortaleza. BR
  • Esmeraldo, Ronaldo de Matos; Hospital Geral de Fortaleza. Setor de Transplantes. Fortaleza. BR
J. bras. nefrol ; 42(1): 118-123, Jan.-Mar. 2020. tab, graf
Article in English, Portuguese | LILACS | ID: biblio-1098332
ABSTRACT
ABSTRACT Hemophagocytic syndrome or hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an infrequent and underdiagnosed condition caused by an overactive immune response, resulting in blood cells phagocytosis. After kidney transplantation (KTx), HLH is usually secondary (or reactive) to infectious and neoplastic processes and has a high mortality rate. No effective treatment is available for this condition. Usual procedures include detecting and treating the pathology triggering the immune system dysregulation, other than administration of intravenous human immunoglobulin (IVIG) and high doses of steroids, and plasmapheresis. The best protocol for maintenance immunosuppressive therapy is also unknown. This article presents two cases of post-KTx reactive HLH that underwent adjuvant IVIG treatment and obtained good clinical results. Despite the high morbidity and mortality associated with reactive HLH after KTx, the early and precise diagnosis and the administration of IVIG therapy along with the treatment of the triggering disease, was an effective strategy to control HLH.
RESUMO
RESUMO A síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfo-histiocitose hemofagocítica é uma condição infrequente e subdiagnosticada que tem por base a ativação excessiva da resposta imune, resultando em fagocitose das células do sangue. Após o transplante renal (TxR), a SHF é habitualmente secundária (ou reativa) a processos infecciosos e neoplásicos, culminando em elevadas taxas de mortalidade. Não há evidências quanto ao tratamento ideal dessa condição. Além de investigação e tratamento da patologia desencadeante do processo de desregulação do sistema imune, há descrições do uso de imunoglobulina humana (IVIG), esteroides em altas doses e plasmaférese. Não há evidências quanto à melhor forma de delinear a imunossupressão de manutenção. Este artigo apresenta dois casos de SHF reativa pós-TxR que realizaram tratamento adjuvante com IVIG, obtendo bons resultados clínicos. Apesar da elevada morbimortalidade associada à SHF reativa após o TxR, o diagnóstico ágil e preciso, associado à instituição de terapia com IVIG adjuvante ao tratamento da doença desencadeante, foi uma estratégia eficaz em conter o processo.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Kidney Transplantation / Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic Type of study: Practice guideline / Observational study / Prognostic study / Risk factors Limits: Adult / Female / Humans / Male Language: English / Portuguese Journal: J. bras. nefrol Journal subject: Nephrology Year: 2020 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Hospital Geral de Fortaleza/BR / Universidade Federal do Ceará/BR

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LILACS

LIS


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Kidney Transplantation / Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic Type of study: Practice guideline / Observational study / Prognostic study / Risk factors Limits: Adult / Female / Humans / Male Language: English / Portuguese Journal: J. bras. nefrol Journal subject: Nephrology Year: 2020 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Hospital Geral de Fortaleza/BR / Universidade Federal do Ceará/BR