Paquimeningitis hipertrófica relacionada con IgC4: comunicación de otros 11 casos y revisión de la literatura / IgG4-related hypertrophic pachymeningitis: communication of eleven other cases and literature review

RESUMEN

La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duramadre, siendo una potencial manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4. Presentamos 11 pacientes, seis hombres y cinco mujeres, entre 39-73 años, que consultaron por cefalea, alteraciones visuales, acúfenos, hipoacusia, pérdida de peso, agrandamiento de glándulas salivales, dorsalgia, cuadriplejía y compromiso de nervios craneales. Algunos de ellos presentaron elevación de la proteína C reactiva o del valor de sedimentación globular, mientras que la mayoría presentó niveles séricos normales de IgG4. Todos los pacientes mostraron engrosamiento de la duramadre en la resonancia magnética. La biopsia de duramadre, de vesícula biliar, hipófisis o glándula lagrimal, mostró un infiltrado linfoplasmocitario con o sin fibrosis estoriforme, con más de 10 plasmocitos IgG4 (+) y un rango IgG4 IgG que osciló del 20 al 60 por ciento. Los pacientes recibieron prednisona sola o con rituximab, metotrexate, ciclofosfamida o azatioprina, con respuesta favorable(AU)

ABSTRACT

Pachymeningitis is a rare disorder characterized by focal or diffuse thickening of the dura mater, being a potential manifestation of the disease related to IgG4. We present 11 patients, six men and five women, aged 39-73 years, who consulted for headache, visual disturbances, tinnitus, hearing loss, weight loss, salivary gland enlargement, dorsalgia, quadriplegia and cranial nerve involvement. Some of them presented elevation of the C-reactive protein or the erythrocyte sedimentation value, while the majority had normal serum levels of IgG4. All patients showed thickening of the dura in magnetic resonance imaging. The biopsy of dura mater, gallbladder, pituitary gland or lacrimal gland showed a lymphoplasmacytic infiltrate with or without storiform fibrosis, with more than 10 IgG4 (+) plasmocytes and an IgG4 IgG range that ranged from 20 to 60 percent. Patients received prednisone alone or with rituximab, methotrexate, cyclophosphamide or azathioprine, with favorable response(AU)