Demencias por priones: revisión histórica, clínica y avances / Prion dementias: historical and clinical review and advances

RESUMEN

Este artículo resume los aspectos históricos sobre la investigación de los nuevos agentes de la neurobiología llamados "Priones" y describe clínicamente las tres entidades morbosas humanas producidas por priones más importantes, así como los primeros y últimos hallazgos en cada una de ellas. En la primera parte, el autor hace una breve reseña sobre los principales acontecimientos históricos en la investigación relacionada a los priones, en general. Luego se aboca al estudio de Kuru, de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob y de la Enfermedad de Gerstmann-Strãussler-Scheinker. Por último, abora el tópico controvertido de la imbrincación o superposición de los síndromes clínicos que se presentan en la práctica clínica de aquellas llamadas "Demencias Transmisibles", intentando una explicación actual.

ABSTRACT

This article summarizes the historic aspects about the investigation of the new neurobiologic agents called "Prions" and describes clinically three of the most important morbid human entities caused by prions as well as the first and last discoveries in each one. In the first part, the author makes a brief annotation about the main historic events in the prion-related investigation, in general. Afterwards, he approaches the study of Kuru, the Creutzfeldt-Jacob Disease and Gerstmann-Strãussler-Scheinker Disease. Finally, he addresses the convertible topic of clinical syndromes overlappng that are present in the clinical practice of those called "Transmissible Dementians", trying to present a plausible explanation.