Hepatocarcinoma fibrolamelar. Presentación de un caso clínico / Fibrolamellar hepatocarcinoma. Presentation of a clinical case / Hepatocarcinoma fibrolamelar. Relato de um caso clínico

RESUMEN

Resumen El hepatocarcinoma fibrolamelar es una entidad poco frecuente cuya incidencia varía entre 1% y 5% en el porcentaje de todos los hepatocarcinomas. Afecta principalmente a pacientes jóvenes con hígado sano, y en el 50% de los casos su diagnóstico se realiza en etapas avanzadas de la enfermedad. Se presenta el caso de un paciente de 15 años de edad, sano, que consulta por tumoración abdominal de tres meses de evolución, dolor en epigastrio y adelgazamiento. Los estudios de imagen informan tumoración que sustituye el lóbulo izquierdo del hígado con realce heterogéneo en la fase arterial, que infiltra la vena suprahepática izquierda. Además, informa lesiones en los segmentos V y VIII, extensas adenopatías en el hilio hepático, y nódulos a nivel peritoneal y subpleural. Se realizó punción biópsica hepática que confirmó el diagnóstico de hepatocarcinoma fibrolamelar, iniciándose tratamiento oncoespecífico.

ABSTRACT

Summary: Fibrolamellar hepatocellular carcinoma is a rare entity that represent between 1% to 5% of all hepatocarcinomas. Tipically affects younger patients (10 to 30 year of age) of both sexes, without underlying liver disease. In 50% of the cases the diagnosis is made in advanced stages of the disease. We present the case of a male patient of 15 years of age, healthy, who consulted due to an abdominal tumor of 3 months evolution, epigastric pain and weight loss. The imaging studies report a tumor that replaces the left lobe with heterogeneous enhancement in the arterial phase that infiltrates the left suprahepatic vein. Injuries in segment V and VIII. Extensive lymphadenopathy in the liver liver. Peritoneal and subpleural nodule. Hepatic biopsy puncture was performed confirming fibrolaminar hepatocarcinoma. Start once specific treatment.

RESUMO

Resumo Entidade pouco frequente cuja incidência varia entre 1% e 5% de todos os hepatocarcinomas. Acomete principalmente pacientes jovens com fígado saudável e em quase 50% dos casos o diagnóstico é feito em estágios avançados da doença. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, saudável, que consultou devido a um tumor abdominal de 3 meses de evolução, dor epigástrica e perda de peso. Os estudos de imagem relatam um tumor que substitui o lobo esquerdo com realce heterogêneo na fase arterial que infiltra a veia supra-hepática esquerda. Lesões do segmento V e VIII. Linfadenopatia extensa no fígado do fígado. Nódulo peritoneal e subpleural. A punção da biópsia hepática foi realizada confirmando o hepatocarcinoma fibrolaminar. Iniciar um tratamento específico.