Porfirias agudas: manifestaciones inespecíficas y manejo terapéutico inespecíficas y manejo terapéutico específico / Acute porphyrias: non-specific manifestations and specific therapeutic management specific therapeutic management
Repert. med. cir
;
29(1): 19-31, 2020. Il., tablas
Article
in English, Spanish
| COLNAL, LILACS
| ID: biblio-1116550
RESUMEN
Revisión clínica, científica, teórica y documental teniendo como objetivo principal realizar una revisión sobre la porfiria aguda, su enfoque, diagnóstico y tratamiento. Se utilizó una metodología descriptiva, cualitativa y teórica que permitió la revisión bibliográfica de los estudios relacionados con la porfiria aguda, trastorno congénito poco frecuente que causa alteraciones en las enzimas de la biosíntesis del grupo hem. La importancia de esta patología radica en que se confunde con otras enfermedades debido al cuadro clínico complejo difícil de identificar, lo que ocasiona un diagnóstico tardío que puede comprometer la vida del paciente y por ello se conoce como enfermedad silenciosa. Como conclusión se recomienda mayor atención a los factores precipitantes de los ataques agudos por la elevada morbimortalidad, así como hacer un diagnóstico rápido y oportuno por medios cualitativos y cuantitativos solicitando PBG (porfobilinógeno) y ALA (ácido delta aminolevulínico).
ABSTRACT
This was a clinical, scientific, theoretical and documental review aimed to conduct a revision on the approach, diagnosis and treatment of acute porphyria. A descriptive, quantitative and theoretical methodology was used, allowing a bibliographic review of the studies on acute porphyria, an unusual congenital disorder characterized by the deficiency of specific enzymes involved in the heme group biosynthesis. This disease importance lies on being confused with other conditions due to its complex clinical manifestations leading to a delayed diagnosis which may become life-threatening thus it is known as a silent disease In conclusion, identifying the precipitating factors of acute attacks for its high morbidity and mortality, as well as achieving a rapid and timely diagnosis by using a quantitative or qualitative determination of PBG (porphobilinogen)) and ALA (delta-aminolevulinic acid) levels, deserve special attention.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Porphyria, Acute Intermittent
Type of study:
Diagnostic study
/
Evaluation studies
/
Prognostic study
/
Qualitative research
Language:
English
/
Spanish
Journal:
Repert. med. cir
Journal subject:
Cirurgia Geral
/
Medicina
Year:
2020
Type:
Article
Affiliation country:
Colombia
Institution/Affiliation country:
Clínica Juan N. Corpas. Medicina Crítica y Cuidadfo Intensivo/CO
/
Fundación Universitaria San Martin Cali, Colombia/CO
/
Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud/CO
/
Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Nefrología/CO
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