Trasplante renal en la enfermedad de Fabry: una historia de idas y vueltas / Kidney transplant in Fabry disease: a round-trip story
Rev. Hosp. El Cruce
;
(26): 28-36, Ago 2020.
Article
in Spanish
| BINACIS, UNISALUD, LILACS
| ID: biblio-1117090
RESUMEN
La enfermedad de Fabry es una patología por depósito lisosomal causada por mutaciones en el gen GLA que resulta en la deficiencia de alfa galactosidasa A. Dentro de las complicaciones tardías más comunes se encuentra la insuficiencia renal terminal. Por medio de una revisión bibliográfica en la base PUBMed se busca evidenciar si el trasplante renal representa una opción terapéutica indiscutible para el tratamiento de la nefropatía de Fabry. Hallazgos demuestran la posibilidad de la terapia de reemplazo enzimático que permite proteger al sistema cardiovascular y nervioso del daño progresivo por acumulo lisosomal.
ABSTRACT
Fabry disease is a lysosomal storage disorder caused by mutations in the GLA gene that results in alpha galactosidase A deficiency. One of the most common late complications is end stage renal disease. Through a bibliographic review in the PUBMed database, we seek to demonstrate whether kidney transplantation represents an indisputable therapeutic option for the treatment of Fabry nephropathy. Findings demonstratethepossibility of enzymereplacementtherapythatprotects the cardiovascular and nervoussystemfromprogressivedamagebylysosomalaccumulation.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Kidney Transplantation
/
Fabry Disease
/
Enzyme Replacement Therapy
Language:
Spanish
Journal:
Rev. Hosp. El Cruce
Year:
2020
Type:
Article
Institution/Affiliation country:
Fundación para el Estudio de las Enfermedades Neurometabólicas. Laboratorio de Neuroquímica Dr. NéstorChamoles/AR
/
Hospital de Alta Complejidad en Red El Cruce Dr. Néstor C. Kirchner/AR
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