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Sarcoma de Ewing óseo: Enfoque multidisciplinario y resultados oncológicos en 88 pacientes / Ewing sarcoma of the bone. Multidisciplinary approach and oncological results in 88 patients
Sanchez-Saba, Javier E; Abrego, Mariano O; Albergo, José I; Farfalli, Germán L; Aponte-Tinao, Luis A; Ayerza, Miguel A; Cayol, Federico; Streitenberger, Patricia; Risk, Marcelo R; Roitman, Pablo D.
  • Sanchez-Saba, Javier E; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Ortopedia y Traumatología. AR
  • Abrego, Mariano O; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Ortopedia y Traumatología. AR
  • Albergo, José I; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Ortopedia y Traumatología. AR
  • Farfalli, Germán L; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Ortopedia y Traumatología. AR
  • Aponte-Tinao, Luis A; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Ortopedia y Traumatología. AR
  • Ayerza, Miguel A; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Ortopedia y Traumatología. AR
  • Cayol, Federico; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Clínica Médica. Sección Oncología Clínica. AR
  • Streitenberger, Patricia; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. Servicio de Hematooncología Pediátrica. AR
  • Risk, Marcelo R; CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano. Instituto de Medicina Traslacional e Ingeniería Biomédica. AR
  • Roitman, Pablo D; Hospital Italiano de Buenos Aires. Servicio de Anatomía Patológica. AR
Medicina (B.Aires) ; 80(1): 23-30, feb. 2020. ilus, graf, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-1125034
RESUMEN
El sarcoma de Ewing óseo es un tumor poco frecuente, agresivo, que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes. Existe ausencia de registros en nuestro país respecto de la prevalencia de esta enfermedad, los esquemas de tratamiento utilizados y sus resultados. El objetivo fue analizar, en un grupo de pacientes con sarcoma de Ewing óseo tratados con quimioterapia y cirugía de conservación de miembro, las tasas de supervivencia global, de recurrencia local y los factores de riesgo oncológicos. Se incluyó a 88 pacientes. La edad media de la serie fue de 14.5 años y el seguimiento promedio de 8.8 años. La tasa de supervivencia global fue de 79.5% a los 2 años, de 69% a 5 años y de 64% a 10 años. Los factores pronósticos negativos asociados a menor supervivencia fueron mala respuesta a la quimioterapia, edad ≥ de 16 años, localización central, y recurrencia local. En el análisis multivariable únicamente la respuesta a la quimioterapia tuvo significancia estadística. La tasa libre de recurrencia local a 2 y 5 años fue del 87%. La mala respuesta a la quimioterapia fue el único factor significativo para la recurrencia local. Consideramos que la cirugía de conservación de miembro asociada a quimioterapia pre y postoperatoria debe ser el tratamiento para el sarcoma de Ewing óseo, alcanzando de esta manera una supervivencia global a 5 años del 69%. En nuestra serie, la respuesta a la quimioterapia ha sido el factor pronóstico más relevante para supervivencia y recurrencia local.
ABSTRACT
Ewing sarcoma of the bone is a rare, highly aggressive tumor that typically affects children and young adults. In Argentina, the lack of Ewing's sarcoma registries reflects in the absence of information regarding prevalence, treatment protocols and patient´s outcome. The purpose of this study was to analyze, in a group of patients diagnosed with Ewing sarcoma of the bone, treated with chemotherapy and limb-conserving surgery, their overall survival rate, local recurrence rate, and oncological risk factors. A retrospective research was conducted between 1990 and 2017. Eighty-eight patients with Ewing sarcoma of the bone matched the inclusion criteria. Median age was 14.5 years and median follow-up was 8.8 years. Overall survival rate was 79.5%, 69% and 64% at 2, 5 and 10 years respectively. Negative prognostic factors, associated with less survival rate after univariate analysis, were bad response to chemotherapy (tumoral necrosis 0-89%), age > 16 years-old, central tumor localization and local recurrence. Gender and tumor size were not significant prognostic factors. After multivariate analysis, response to chemotherapy remained statistical significant. Local recurrence-free survival rate at 2 and 5 years was 87%. Tumor response to chemotherapy (0-89%) was the only significant factor for local recurrence. We consider that limb-salvage surgery, with neoadjuvant and adjuvant chemotherapy, are the mainstays of treatment for Ewing's sarcoma, with an overall survival rate, at 5 years, of 69%. In this population, response to chemotherapy is the most relevant prognostic factor, being associated with both local recurrence and overall survival.
Subject(s)

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Sarcoma, Ewing / Bone Neoplasms Type of study: Etiology study / Practice guideline / Observational study / Prognostic study / Risk factors Limits: Adolescent / Adult / Child / Child, preschool / Female / Humans / Male Country/Region as subject: South America / Argentina Language: Spanish Journal: Medicina (B.Aires) Journal subject: Medicine Year: 2020 Type: Article Affiliation country: Argentina Institution/Affiliation country: CONICET-Instituto Universitario del Hospital Italiano/AR / Hospital Italiano de Buenos Aires/AR

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