Mastocitosis solitaria en pediatría. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Solitary Mastocytoma in Pediatrics. Case Report and Literature Review

RESUMEN

RESUMEN El mastocitoma es una genodermatosis de etiología desconocida, por lo que se incluye en el grupo de enfermedades raras o pocos frecuentes; aparece generalmente en la infancia o al momento de nacer. Se caracteriza por acumulación local o sistémica de células cebadas, lo que origina la aparición de lesiones cutáneas persistentes, pigmentadas y muy pruriginosas con compromiso exclusivo de la piel, se presenta generalmente como una lesión única en el cuello, el tronco, los brazos y las piernas. Las características típicas son las de un nódulo color marrón rojizo o amarillento, de consistencia gomosa, la superficie con aspecto de piel de naranja y signo de Darier. Se presenta el caso de un lactante de 4 meses de edad con un diagnóstico de mastocitoma solitario con signo de Darier. Se realiza este reporte por la baja frecuencia de esta patología en el Hospital Pediátrico Universitario Paquito González Cueto de Cienfuegos. Actualmente el paciente se mantiene con seguimiento por consulta de dermatología, con tratamiento antihistamínico y estabilizador de mastocitos.

ABSTRACT

ABSTRACT The mastocytoma is a genodermatosis of unknown etiology, so it is included in the group of rare or uncommon diseases; it usually appears in childhood or at birth. It is characterized by local or systemic accumulation of primed cells, which causes the appearance of persistent, pigmented and very itchy skin lesions with exclusive skin involvement, usually presents as a single lesion in the neck, trunk, arms and legs. Typical features are that of a reddish-brown or yellowish brown nodule, of gummy consistency, the surface looks like orange peel, and Darier's sign. The case of a 4-month-old infant with a diagnosis of solitary mastocytoma with Darier's sign is presented. This report is made due to the low frequency of this disease at the Paquito González Cueto de Cienfuegos University Pediatric Hospital. Currently the patient is monitored by dermatology specialists, with antihistamine treatment and mast cell stabilizer.