Gemelos unidos (siameses): descripción de hallazgos anatomopatológicos / Conjoined twins (siamese): description of anatomopathological findings

RESUMEN

Resumen OBJETIVO: Describir los hallazgos anatomopatológicos y placentarios en una serie de autopsias de 5 siameses. CASOS CLÍNICOS Serie de casos de autopsias efectuadas entre 2013 y 2018 de pacientes entre 14 y 30 semanas de embarazo, con diagnóstico de gemelos unidos. RESULTADOS: Se encontraron 5 casos de gemelos unidos, hijos de madres multíparas, 3 tuvieron muerte intrauterina y 2 fallecimiento a los pocos minutos de vida. Tres casos correspondieron a uniones ventrales (2 toracoonfalópagos y 1 cefalópago) y dos a uniones laterales de tipo parápagos, dicéfalos. Hubo corazón único en los gemelos toracoonfalópagos y sistemas cardiacos separados en los tres restantes, donde hubo fusión aórtica distal. En 4 casos el hígado se encontró fusionado, con dos vías biliares independientes. Los cordones umbilicales de los casos de unión ventral tenían 5 vasos sanguíneos. Los de unión lateral tenían cordón umbilical trivascular. Los discos placentarios mostraron grados variables de hipoxia preplacentaria y cambios de malperfusión vascular materna. CONCLUSIONES: Las fusiones ventrales tienen grados variables de estructuras compartidas; entre mayor sea la fusión de los órganos internos, menor es el número de vasos umbilicales. De las teorías etiológicas propuestas, la esférica es la que mejor soporta los grados variables de fusión.

ABSTRACT

Abstract OBJECTIVE: Description of the anatomopathological and placental findings in a series of autopsies of 5 conjoined twins. MATERIALS AND METHODS: Series of cases of autopsies performed between 2013-2018 of patients between 14-30 weeks of gestation, with diagnosis of conjoined twins. RESULTS: Five cases of conjoined twins, product of multiparous mothers, 3 of these presented intrauterine death and 2 deaths within a few minutes of life. Three cases corresponded to ventral junctions (2 thoracoomphalopagus and 1 cephalopagus) and two to lateral junctions of parapagus type. A single heart was observed in the thoracoomphalopagus twins and separated cardiac systems in the remaining three where there was distal aortic fusion. In 4 cases the liver was found fused with two independent bile ducts. The umbilical cords of the cases of ventral union presented 5 blood vessels; those with lateral junction presented a trivascular umbilical cord. The placentas showed varying degrees of preuterine hypoxic pattern and changes of Maternal Vascular malperfusion of the Placental Bed. CONCLUSIONS: Ventral fusions have varying degrees of shared structures; the greater the fusion of the internal organs, the smaller the number of umbilical vessels will be. Of the proposed etiological theories, it is the so-called spherical theory, which best supports the variable degrees of fusion and how it can be saltatory on the vertical axis.