Calidad de vida en niños y adolescentes con Atrofia Muscular Espinal / Quality of life in children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy
Rev. chil. pediatr
;
91(4): 512-520, ago. 2020. tab, graf
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-1138665
RESUMEN
INTRODUCCIÓN:
La calidad de vida (CV) es un aspecto fundamental del tratamiento en pacientes con Atrofia Muscular Espinal (AME). Existe escasa información a nivel local e internacional.OBJETIVO:
Caracterizar la CV en una muestra de niños y adolescentes chilenos con AME. SUJETOS YMÉTODO:
Estudio observacional, transversal. Se aplicó un cuestionario y el módulo neuromuscular 3.0 de la encuesta PedsQLtm, a padres de niños con AME de 2-18 años. Ésta consta de 3 ámbitos Enfermedad, Comunicación y Familia. Se consideró el puntaje >60 como CV buena, 30-60 regular y <30, deficiente. Se utilizó el programa MINITAB-17®, considerando significativo p ≤ 0,05.RESULTADOS:
Se reclutaron 38 pacientes, con edad mediana 8 años (2-18), 52,7% hombres, y 17 (44,7%) AME I. Todos con confirmación genética. El puntaje total fue 51,92 ± 17, correspondiendo 31% a CV buena, 55% regular y 14% baja. En AME I fue 46,5 ± 15,2 y en AME II-III, 56,3 ± 17,4 (p = 0,071). Para el ámbito de Enfermedad fue 53,83 ± 18,1, de Familia 48,6 ± 23,14 y Comunicación 33,3 (RIC 0,0-83,33). En este último, tuvieron mayor puntaje los pacientes con AME II o III, los mayores de 6 años, los con menor apoyo ventilatorio y los residentes en regiones. Sin embargo, en el análisis multivariado solamente el tipo de AME fue significativo, explicando 40,9% de la variación del puntaje del área de comunicación.Conclusiones:
En esta muestra de pacientes con AME, la calidad de vida fue regular a buena en la mayoría. El área más baja fue la de Comunicación, con mayor puntaje en aquellos con mayor capacidad motora funcional.ABSTRACT
INTRODUCTION:
Quality of life (QoL) is a key aspect in the treatment of patients with Spinal Muscular Atrophy (SMA). International information regarding QoL in SMA is scarce, and is not available in our country.OBJECTIVE:
To characterize QoL in a sample of Chilean children and adolescents with SMA. SUBJECTS ANDMETHOD:
Observational, cross-sectional study. A general questionnaire and the PedsQLTM 3.0 Neuromuscular Module Inventory were applied to parents of children with SMA aged 2 to 18 years. It has three areas Disease, Communication, and Family. A score >60 was considered as good QoL, 30-60 as regular, and <30 as low. MINITAB-17® software was used, considering significant a p <0.05 value.RESULTS:
We recruited 38 patients, with median age 8 years (2-18), 52.63% were male, and 17 (44.7%) with SMA I. All had genetic confirmation. The total score of QoL was 51.92 ± 17, representing 31% good, 55% regular, and 14% low. Regarding SMA I, it was 46.5 ± 15.2 and SMA II-III, 56.3 ± 17.4 (p = 0.071). Concerning the area of Disease, it was 53.83 ± 18.1, Family 48.6 ± 23.14, and Communication 33.3 (IQR 0.0; 83.33). In this last area, children with SMA II-III, older than 6 years., with non-invasive ventilatory support, or living out of the metropolitan area had hig her scores, however, in multivariate analysis, only SMA type was significant, which explained 40,9% of the variation in the communication area score.CONCLUSIONS:
In this sample of SMA pediatric patients, the QoL was regular or good in most of them. The lowest area was communication, with a higher score in those children with higher motor function.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Quality of Life
/
Spinal Muscular Atrophies of Childhood
/
Health Status Indicators
Type of study:
Etiology study
/
Observational study
/
Prevalence study
/
Qualitative research
/
Risk factors
Limits:
Adolescent
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2020
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Clínica Las Condes/CL
/
Pontificia Universidad Católica de Chile/CL
/
Red de Salud UC Christus/CL
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