Síndrome Hemofagocítico en Niños Reporte de Caso / Hemophagocytic Syndromein children: a case report

RESUMEN

Introducción:El síndrome hemofagocítico (SHF) es reconocido como un conjunto de signos clínicos y hallazgos laboratoriales que tienen un grave compromiso en la salud y vitalidad de los niños con una incidencia de 1.2 casos/millón/año. Puede pasar subdiagnosticado y confundido con sepsis de foco inespecífico Caso clínicoNiño de 4 años de edad, sin antecedentes de importancia. Ingresado desde el servicio de emergencia por presentar 20 días de fiebre y dolor abdominal. Requirió intubación por franca falla respiratoria y el ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Con hipotensión e insuficiencia hepática, pancitopeniay esplenomegalia. Evolución Se descartaron infecciones bacterianas con policultivos, SARS-Cov 2negativo,se descartaron inmunodeficiencias congénitas y adquiridas.TORCHnegativo, VDRL no reactivo.La prueba de Epstein Barr fue positivo para IgM.Se determinó endocarditis con derrame pericárdico global. Estudio de biopsia medular normocromía, normocitosis, pancitopenia y blastos <5%, sin infiltración tumoral. Se estableció el Diagnóstico de SHFse inicióciclosporina y corticoterapia.Requirió ventilación mecánica por 20 días con período de pronación de 36 horas. Fue dado de alta a pediatríay posteriormente a domicilio, para control por consulta externa. Conclusión: El diagnóstico del SHF es inusual y subestimado al momento de la evaluación clínica. En el presente reporte se asocia a la presencia del Virus Epstein Barr

ABSTRACT

Introduction: Hemophagocytic syndrome (HPS) is recognized as a set of clinical signs and laboratory findings that have a serious compromise on the health and vitality of children with an incidence of 1.2 cases / million / year. It can be underdiagnosed and confused with sepsis with a non-specific focus. Clinical case 4-year-old boy, with no significant history. Admitted from the emergency service due to 20 days of fever and abdominal pain. She required intubation due to frank respiratory failureand admission to the Pediatric Intensive Care Unit. With hypotension and liver failure, pancytopenia and splenomegaly. Evolution Bacterial infections were ruled out with polycultures, SARS-Cov 2 negative, congenital and acquired immunodeficiencies were ruled out. Negative TORCH, non-reactive VDRL. The Epstein Barr test was positive for IgM. Endocarditis with global pericardial effusion was determined. Medullary biopsy study normochromia, normocytosis, pancytopenia, and blasts <5%, without tumor infiltration. The diagnosis of SHF was established, cyclosporine and corticosteroid therapy were started. He required mechanical ventilation for 20 days with a 36-hour pronation period. He was discharged to pediatrics and later at home, for outpatient control. Conclusion: The diagnosis of HHS is unusual and underestimated at the time of clinical evaluation. In this report it is associated with the presence of the Epstein Barr Virus