Neoplasia sólida pseudopapilar pancreática: comunicación de cuatro casos clínicos y revisión de la literatura / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: four case reports and a review of the lilerature / Neoplasia sólida pseudopapilar pancreática: comunicação de quatro casos clínicos e revisão da literatura

RESUMEN

Los tumores pseudopapilares del páncreas son tumores de origen pancreático poco frecuentes y de etiología desconocida. Comprenden entre el 0.2 y 2.7% de los carcinomas de páncreas. Hasta 2015 hay 900 casos reportados en la literatura, siendo una minoría en etapa diseminada. Son tumores voluminosos, de bajo potencial maligno, que se presentan con mayor frecuencia en mujeres jóvenes entre 18 y 35 años. Generalmente son asintomáticos o manifiestan clínicamente síntomas inespecíficos como dolor abdominal o presencia de masa abdominal. Anatómicamente se localizan con mayor frecuencia en la cola del páncreas, seguidos por la cabeza y el cuerpo. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. El rol de la quimioterapia en la enfermedad irresecable o avanzada no está claramente definido. Son tumores de excelente pronóstico, con sobrevida a 5 años de casi 100%.Se presentan cuatro casos clínicos y se hace una revisión de la literatura.

ABSTRACT

Pseudopapillary tumors of the pancreas are tumors of pancreatic origin with a low frequency and an unknown etiology. They account for 0.2 - 2.7 % of all pancreatic carcinomas. Up to 2015 there were approximately 900 well documented cases with only a small minority of them in a metastatic stage. This tumors could reach large proportions and they occur predominantly in young women between 18 and 35 years of age. Most of patients are asymptomatic or have non specific symptoms including abdominal pain or palpable abdominal mass. The most common localization is the tail of the pancreas, followed by the head and the body. Complete resection is the treatment of choice. It is not clearly stablished the rol of chemotherapy in metastatic disease. There are tumors with a favorable prognosis, with an overall 5 year survival rate about 95%. Herein, we report four clinical cases and a literatura review.

RESUMO

Os tumores pseudopapilares do pâncreas são tumores de origem pancreática pouco frequentes e de etiologia desconhecida. Compreendem entre 0.2 e 2.7% dos carcinomas de pâncreas. Até 2015 há 900 casos relatados na literatura, sendo uma minoria em etapa disseminada. São tumores volumosos, de baixo potencial maligno, que se apresentam com maior frequência em mulheres jovens entre 18 e 35 anos. Geralmente são assintomáticos ou apresentam clinicamente sintomas inespecíficos como dor abdominal ou presença de massa abdominal. Anatomicamente, localizam-se mais frequentemente na cauda do pâncreas, seguidos por cabeça e corpo. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica. O papel da quimioterapia na doença irressecável ou avançada não está claramente definido. São tumores de excelente prognóstico, com sobrevida a 5 anos de quase 100%. Apresentam-se quatro casos clínicos e faz-se uma revisão da literatura.