Enfermedad de Moyamoya: Cefalea crónica y demencia progresiva asociadas a infartos cerebrales múltiples / Moyamoya disease: Chronic headache and progressive dementia associated with multiple brain strokes

RESUMEN

Se reporta el caso de un paciente de 32 años de edad que desde los 17 y hasta la actualidad, ha experimentado cefaleas constrictivas de minutos de duración, desencadenadas por actividad o esfuerzos físicos. En los últimos siete años ha presentado progresiva declinación cognitiva y cambios acentuados de personalidad con creciente dependencia para el desarrollo de actividades elementales. A los 27 años desarrolló hemiplejía izquierda total con recuperación completa en dos semanas. Muestra asimismo episodios de estado confusional severo y conducta infantil. Los exámenes de laboratorio descartaron cardiopatía, ateroesclerosis y enfermedades autoinmunes sistémicas en el paciente. Estudios neuroimagenológicos del cerebro (TAC, Angio - TEM y RM cerebralcontrastada) pusieron en evidencia seis infartos cerebrales, en estadios subagudos y crónicos, severa estenosis de las arterias cerebrales anteriores y presencia de un microaneurisma en el segmento M de la arteria cerebral media izquierda. Una limitación del presente reporte es la ausencia de estudios con angiografía digital, debida a dificultades económicas. En conclusión, el caso corresponde a un paciente con cefalea crónica asociada a demencia progresiva, en el que estudios de neuroimágenes y pruebas neuropsicológicas sustentan el diagnóstico de deterioro cognitivo asociado a la enfermedad de Moyamoya.

ABSTRACT

The case of a 32 years old male patient who since age 17 has experienced constrictive headaches of several minutes duration, triggered by physical effort is reported. For the last seven years there, he has presented a progressive cognitive decline cognitive, and marked personality changes, having become extremely dependent even for conducting elemental activities. At the age of 27, he experienced total left hemiplegia from which he completely recovered in two weeks. He also shows severe confusional states and child-like behavior. Laboratory tests ruled out heart disease, atherosclerosis and systemic autoimmune diseases. Brain neuroimaging tests (CT, Angio - TEM and contrasted cerebral MRI) revealed the occurrence of six cerebral infarcts, in subacute and chronic stages, severe stenosis of the anterior cerebral arteries, and presence of microaneurysm in the M segment of the left middle brain artery. A limitation of this report is the absence of a study with digital angiography, due to economic difficulties. In short, the case of a patient with chronic headache associated with progressive dementia is presented, with neuroimaging and neuropsychological tests that support the diagnosis of of cognitive impairment associated with Moyamoya disease.