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Tratamiento con propranolol en el síndrome de Kasabach-Merritt secundario a hemangioma hepático congénito. Caso clínico / Propranolol treatment in Kasabach-Merritt Syndrome secondary to congenital hepatic hemangioma. Clinical case
Selzer Soria, Erika M; Malla, Ivone.
  • Selzer Soria, Erika M; Hospital Universitario Austral. Sección Hepatología Infantil y Trasplante Hepático. Pilar. AR
  • Malla, Ivone; Hospital Universitario Austral. Sección Hepatología Infantil y Trasplante Hepático. Pilar. AR
Arch. argent. pediatr ; 119(1): e65-e69, feb. 2021. tab, ilus
Article in Spanish | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1147269
RESUMEN
El hemangioma hepático es el tumor benigno de hígado más frecuente. Puede ser congénito o infantil, con diferentes evoluciones y complicaciones. La evolución clínica es muy variable, desde pacientes asintomáticos hasta cuadros de gravedad con insuficiencia cardíaca, síndrome de Kasabach-Merritt o síndrome compartimental. El diagnóstico se basa en la historia clínica y los estudios por imágenes, especialmente, la ecografía y el examen doppler en manos experimentadas. Resulta fundamental el diagnóstico diferencial con otras lesiones hepáticas, sobre todo, el hepatoblastoma. En los pacientes sintomáticos, el propranolol surge como primera línea terapéutica con buenos resultados y baja frecuencia de efectos adversos. Se presenta el caso de un recién nacido con hemangioma hepático asociado a síndrome de Kasabach-Merritt, con excelente respuesta y tolerancia al propranolol
ABSTRACT
Hepatic hemangioma is the most common benign liver tumor. It can be congenital or infantile with different outcomes and complications. The clinical manifestation varies from asymptomatic to severe conditions with heart failure, Kasabach-Merritt syndrome or compartment syndrome. Diagnosis depends on medical history and imaging studies, especially ultrasound and Doppler examination in experienced hands. Differential diagnosis is essential with other hepatic lesions, mainly hepatoblastoma. In symptomatic patients, propranolol emerges as the first line treatment with good results and low frequency of adverse effects. We present the case of a newborn with a hepatic hemangioma and Kasabach-Merritt syndrome with an excellent response and tolerance to propranolol.
Subject(s)


Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Kasabach-Merritt Syndrome / Hemangioma Type of study: Diagnostic study Limits: Humans / Male / Infant, Newborn Language: Spanish Journal: Arch. argent. pediatr Journal subject: Pediatrics Year: 2021 Type: Article Affiliation country: Argentina Institution/Affiliation country: Hospital Universitario Austral/AR

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