Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), Reporte de Caso / Congenital Malformation Of The Pulmonary Airway (MCVAP), Case Report

RESUMEN

Las malformaciones pulmonares comprenden distintas anomalías del sistema respiratorio, entre ellas la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), antes conocida como malformación adenomatosa quística, que es una enfermedad rara con una incidencia de 1 por 8 300 a 35 000 nacidos vivos. Se ha descrito cinco patrones de clasificación de acuerdo al número y tamaño de quiste, además de sus características histológicas, siendo la MCVAP tipo 1 la más frecuente, presenta desplazamiento de estructuras adyacentes según tamaño, asociados a carcinoma broquioalveolar, y de buen pronóstico tras resección quirúrgica. Presentamos el caso, de una paciente de sexo femenino de cuatro años de edad con hospitalizaciones recurrentes por neumonía y síndrome obstructivo bronquial. La acuciosa anamnesis y examen físico complementando con la radiografía de tórax y tomografía permitió la sospecha diagnóstica. Posteriormente la paciente fue intervenida quirúrgicamente, no se presentaron complicaciones y los síntomas respiratorios desaparecieron. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico.

ABSTRACT

Pulmonary malformations include different abnormalities of the respiratory system, including congenital pulmonary airway malformation (MCVAP), formerly known as cystic adenomatous malformation, which is a rare disease with an incidence of 1 in 8,300 to 35,000 live births. Five classification patterns have been described according to the number and size of the cyst, in addition to their histological characteristics, with type 1 MCVAP being the most frequent, showing displacement of adjacent structures according to size, associated with brochioalveolar carcinoma, and good prognosis after resection surgical. We present the case of a four-year-old female patient with recurrent hospitalizations for pneumonia and bronchial obstructive syndrome. The thorough anamnesis and physical examination supplemented with the chest x-ray and tomography allowed the diagnosis to be suspected. Later, the patient underwent surgery, there were no complications and the respiratory symptoms disappeared. The histopathological study confirmed the diagnosis.