Demencia rápidamente progresiva, sobre el reporte de un caso de Creutzfeldt-Jakob / Rapidly Progressive Dementia, on a Creutzfeldt-Jakob Case Report

RESUMEN

Resumen La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una entidad neurodegenerativa, neuroselectiva y fatal con casi nulo reporte en México. Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 40 años que inició de padecimiento con alteraciones de la memoria a corto plazo, episodios depresivos y labilidad emocional con tendencia a la irritabilidad, posteriormente se agregó desorientación espacial y disminución de fuerza del hemicuerpo izquierdo, lateropulsión en la marcha ipsilateral e insomnio, por lo cual fue ingresado al hospital por 40 días para abordaje diagnóstico. Durante su estancia hospitalaria se le realizaron diversos estudios siendo los más relevantes para el diagnóstico resonancia magnética, la cual presentó "cintas corticales" e hiperintensidades en los núcleos de la base, ambos hallazgos altamente sugerentes de la patología, así como proteína 14-3-3 positiva, lo cual reafirmó el diagnóstico. Tras 15 meses del inicio de los síntomas neurológicos presentó un cuadro de neumonía adquirida en la comunidad, por lo cual fue admitido al hospital donde se diagnosticó absceso pulmonar y demencia rápidamente progresiva, finalmente el paciente falleció en el nosocomio por una sepsis de origen pulmonar, 18 meses después del inicio de los síntomas, no se realizó necropsia, esto de acuerdo con los estándares actuales del manejo de la enfermedad.

ABSTRACT

Abstract The Creutzfeldt-Jakob disease is a neurodegenerative, neuroselective and fatal entity, that is not usually reported in Mexico. We present a 40-year-old male patient who presents the onset of this illness, with short-term memory disorder, depressive episodes and emotional lability with a tendency to irritability. He also presents space disorientation, decreased strength of the left and lateral hemibody drive in the ipsilateral walk, and insomnia, for which he is admitted to the hospital during 40 days for diagnostic approach. Several studies were carried out during his hospital stay, the most relevant for the diagnosis a magnetic resonance which presented "cortical ribboning" and hyperintensities in the nuclei of the base, both diagnosis highly suggested the pathology. The positive results to protein 14-3-3 reaffirmed the diagnosis. After 15 months of the onset of neurological symptoms, the patient presented symptoms of pneumonia, which lead to the hospitalization. During his stay, he presented a pulmonary abscess and rapid progressive dementia. The patient died in the hospital by a pulmonary sepsis 18 months after the onset of symptoms. No necropsy was performed, following the current standards for the disease management.