Neoplasia fusocelular - tumor de gist: presentación de un caso / Fusocellular neoplasia - gist tumor: presentation of a case

RESUMEN

Los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) son las neoplasias mesenquimales más frecuentes del tracto digestivo con una frecuencia de 0,1 a 3 % de todas las neoplasias gastrointestinales. Son derivadas de las células intersticiales de Cajal, localizadas a lo largo del plexo mioentérico de la pared intestinal. Comprenden leiomisarcomas, leiomioblastomas, leimiomas, schwannomas. Están formadas por células fusiformes, en la mayoría, epitelioides o ambas. Se localizan predominantemente en estómago e intestino delgado. Inmunohistoquimicamente se detecta expresión de receptores KIT (antígeno CD117) que puede ser focal, variable o difusa. Involucran tumores benignos pero con potencial malignidad hasta sarcomas metastizantes. Su pronóstico se basa el tamaño y porcentaje de mitosis. La sintomatología depende del lugar de origen, en este caso como masa palpable abdominal y obstrucción intestinal. El tratamiento es la resección completa con márgenes limpios. En caso de metástasis preoperatoria, esta no cambia la conducta quirúrgica, debido a la posibilidad de obstrucción y sangrado. El Imatinib a dosis de 400 mg controla el crecimiento eventual de enfermedad residual. Se presenta el caso clínico de paciente con masa abdominal y cuadro de obstrucción intestinal que evoluciona a la perforación de un TEGI localizado en yeyuno proximal con cuadro peritoneal y absceso subfrenico. Se procede a resección intestinal con yeyuno yeyuno anastomosis resección completa. La histopatología reporta Tumor estronal gastrointestinal y la inmunohistoquimica Neoplasia Fusocelular. CONCLUSION: Los TEGI son de origen mesenquimal, comprenden espectro grande de tumores desde benignos, hasta carcomas altamente malignos. Los factores pronósticos se asocian al tamaño e índice mitótico del tumor. La inmunohistoquimica reporta su expresión para CD117. La resección quirúrgica completa es el pilar de tratamiento y en casos de resección incompleta o irresecabilidad puede usarse imatinib.

ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most frequent mesenchymal neoplasms of the digestive tract with a frequency of 0.1 to 3% of all gastrointestinal neoplasms. They are derived from the interstitial cells of Cajal, located along the myoenteric plexus of the intestinal wall. They include leiomysarcomas, leiomioblastomas, leimiomas, schwannomas. They are made up of spindle cells, in the majority, epithelioids or both. They are located predominantly in the stomach and small intestine. Immunohistochemically, KIT receptor expression (CD117 antigen) is detected, and they can be focal, variable or diffuse. They involve benign but potentially malignancy tumors up to metastatic sarcomas. Their prognosis is based on the size and percentage of mitosis. The symptoms depend on the place of its origin. Treatment is complete resection with clean margins. In the case of preoperative metastases, this does not change the surgical approach, due to the possibility of obstruction and bleeding. Imatinib at a dose of 400 mg controls the eventual growth of residual disease. We present the clinical case of a patient with an abdominal mass and a small bowel obstruction that progresses to perforation of a GIST located in the proximal jejunum with a peritonitis and subphrenic abscess. Intestinal resection is performed with jejunum jejunoanastomosis and complete resection. Histopathology reports gastrointestinal stromal tumor and immunohistochemistry, Fusocellular neoplasia. Conclusion: GIST are of mesenchymal origin, they include a wide spectrum of tumors from benign to highly malignant sarcomas. Prognostic factors are associated with tumor size and mitotic index. Immunohistochemistry reports its expression for CD117. Complete surgical resection is the mainstay of treatment and in cases of incomplete resection or unresectability imatinib can be used.