Relato de Caso: Síndrome de Sneddon por Anticorposantifosfolipides / Sneddon's Syndrome by Antiphospholipid Antibodies: Case Report

RESUMO

Introdução: A Síndrome de Sneddon, descrita em 1965, caracteriza-se pela associação de eventos isquêmicos cerebrovasculares com livedo reticular. É rara e tem predomínio em mulheres jovens. Seus sintomas variam de ataques isquêmicos transitórios a acidentes vasculares cerebrais isquêmicos, causado pela obliteração de artérias de pequeno a médio porte, levando a alterações patológicas como a inflamação endotelial, posterior proliferação subintimal e então fibrose. A evolução é lenta e progressiva, podendo levar ao óbito ou incapacidade. Objetivos: descrever o caso de uma paciente com Síndrome de Sneddon que acompanha no Hospital Universitário Evangélico Mackenzie e revisar a literatura atual. Descrição do Caso: mulher, 37 anos conta história de quatro episódios de AVE isquêmico e um de AVE hemorrágico, tendo o primeiro sido aos 22 anos e resultando em afasia, convulsões e hemiparesia a D. Na investigação detectou-se hipertensão arterial, livedo reticularis, nódulos subcutâneos e anticardiolipinas positivas em altos títulos (acima de 100 U/mL), além de plaquetopenia (n=70.000/mm3). Uma ecocardiografia mostrou insuficiência mitral com vegetações em válvulas. A paciente tinha, também, alteração da função renal e uma biópsia mostrou lesão intersticial não imune. Com diagnóstico de síndrome de Sneddon secundária à sindrome do anticorpo antifosfolipide, (SAF) a paciente foi anticoagulada com cumarinicos e sua hipertensão foi controlada com losartana. A investigação para lúpus eritematoso sistêmico subjacente foi negativa Conclusão: SAF é uma das causas da Síndrome de Sneddon e deve ser lembrada toda vez que uma paciente jovem se apresentar com AVEs isquêmicos.

ABSTRACT

Background: Sneddon's syndrome, described in 1965, is characterized by the association of cerebrovascular ischemic events with livedo reticularis. It is rare and predominates in young women. Its symptoms range from transient ischemic attacks to ischemic strokes, caused by the obliteration of small to medium-sized arteries, leading to pathological changes such as endothelial inflammation, subsequent subintimal proliferation and then fibrosis. The evolution is slow and progressive, leading to death or disability. Aim: Describe the case of a patient with Sneddon Syndrome who is being followed up at Hospital Universitário Evangélico Mackenzie and review the current literature. Case description: A 37-year-old woman tells the story of four episodes of ischemic stroke and one of hemorrhagic stroke, the first being at 22 years of age and resulting in aphasia, seizures and hemiparesis to D. In the investigation, arterial hypertension, livedo reticularis, subcutaneous nodules and positive anticardiolipins in high titers (above 100 U / mL), in addition to thrombocytopenia (n = 70,000 / mm3). An echocardiography showed mitral insufficiency with valve vegetations. The patient also had impaired renal function and a biopsy showed a non-immune interstitial lesion. With a diagnosis of Sneddon's syndrome secondary to the antiphospholipid antibody syndrome (APS), the patient was anticoagulated with cumadinicos and her hypertension was controlled with losartan. The investigation for underlying systemic lupus erythematosus was negative. Conclusion: APS is one of the causes of Sneddon Syndrome and must be remembered whenever a young patient presents with ischemic strokes.