Malformações vasculares pulmonares congênitas: análise de 24 casos / Congenital vascular anomalies of the lungs: analysis of 24 cases

RESUMO

Objetivo: Avaliar a casuística de malformações vasculares do serviço de pneumologia de um hospital público referência estadual para o atendimento pediátrico e analisar os achados clínicos predominantes associados a estas malformações. Métodos: Foi realizado um levantamento de todos os casos de malformações vasculares pulmonares diagnosticadas no serviço, no período de agosto de 1986 a dezembro de 2003. Por meio da análise de prontuários destes pacientes, as seguintes variáveis foram avaliadas alteração estrutural pulmonar, as manifestações clínicas, a idade média ao diagnóstico, o sexo do paciente e evolução clínica. Resultados: As patologias encontradas foram sequestro pulmonar - 6 casos (25%), agenesia e/ou hipoplasia pulmonar - 7 casos (30%), fístulas artériovenosas - 4 casos (16%), anel vascular ­ 6 casos (25%) e agenesia da valva pulmonar - 1 caso (4%). Nove pacientes pertenciam ao sexo masculino e 13 ao sexo feminino. A idade ao diagnóstico variou de 1 mês a 58 anos A sintomatologia variou de acordo com a patologia infecção respiratória de repetição, estridor, cianose e dispneia foram os achados mais frequentes. Dos 22 pacientes estudados, 11 (50%) casos foram passíveis de correção cirúrgica. Conclusão: As malformações vasculares pulmonares são patologias raras, porém o pediatra deve tê-las em mente para se obter um diagnóstico precoce, propedêutica correta e se possível correção cirúrgica dessas patologias. (AU)

ABSTRACT

Objective: To evaluate the casuistry of vascular malformations in our division and to analyze the predominant clinical findings of these malformations. Methods: A survey was carried out searching for all cases of pulmonary vascular malformations diagnosed, from August 1986 to December 2003. Through the analysis of the medical records of these patients, the following variables were evaluated structural pulmonary alteration, clinical presentation, mean age at diagnosis, gender and clinical evolution. Results: The pathologies found were pulmonary sequestration - 6 cases (25%), agenesis and / or pulmonary hypoplasia - 7 cases (30%), arteriovenous fistulas - 4 cases (16%), vascular ring - 6 cases (25%) and pulmonary valve agenesis - 1 case (4%). Nine patients were male and 13 were female. Age at diagnosis ranged from 1 month to 58 years. The symptoms varied according to the pathology. The most frequent were recurrent respiratory infection, stridor, cyanosis, dyspnea. Of the 22 patients studied, 11 (50%) cases were amenable to surgical correction Conclusion: Pulmonary vascular malformations are rare pathologies, but pediatricians should keep them in mind to obtain an early diagnosis, correct propaedeutics and, if possible, surgical correction of these pathologies. (AU)