Pseudohipoparatiroidismo en niños, Manifestaciones clínicas e implicancias del tratamiento / Pseudohypoparathyroidism in childhood. Clinical manifestations and implications of treatment
Med. infant
;
17(2): 135-142, Junio 2010. ilus, Tab
Article
in Spanish
| BINACIS, UNISALUD, LILACS
| ID: biblio-1247883
RESUMEN
El pseudohipoparatiroidismo es una enfermedad hereditaria caracterizada por presentar resistencia a la hormona paratiroidea que se manifiesta por hipocalcemia, hiperfosfatemia y niveles elevados de PTH. Los pacientes pueden presentar características fenotípicas de osteodistrofia hereditaria de Albright y tener asociadas otras resistencias hormonales. En este trabajo se analizan las características clínicas y bioquímicas de 13 niños afectados de la enfermedad, como así también la implicancia del tratamiento. El diagnóstico temprano, la detección oportuna de resistencias hormonales asociadas y el control periódico de los pacientes, son de relevancia para promover el crecimiento y disminuir las secuelas de la hipocalcemia (AU)
ABSTRACT
Pseudohypoparathyroidism is an hereditary disease characterized by hypocalcemia, hyperphosphatemia due to parathyroid hormone resistance. Patients may have the association of other endocrine resistances and physical characteristics termed Albright's hereditary osteodystrophy. We present here 13 patients with PHP, their clinic and biological signs, and the implication of the treatment. Early diagnosis, the study of other hormone resistances, and periodic control of the patients, are mandatory to promote a correct growth and decrease the consequences of hypocalcemia in these patients (AU)
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Pseudohypoparathyroidism
/
Fibrous Dysplasia, Polyostotic
/
Hypocalcemia
Type of study:
Observational study
/
Risk factors
/
Screening study
Limits:
Adolescent
/
Child
/
Child, preschool
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Med. infant
Year:
2010
Type:
Article
Institution/Affiliation country:
Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan/AR
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